neurologie (Fach) / Neuro (Lektion)

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  • metachromatische Leukodystrophie Lipidspeicherkrankheit, die durch einen Defekt der Arylsulfatase A entsteht Demyelinisierung, die bereits im Kindesalter zunächst zu: schlaffen, später zu spastischen Paresen, Visusverlust (durch Atrophie ...
  • Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle-Syndrom autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit der Symptom-Trias: Adenoma sebaceum (gelb-rote Fibroadenome im Gesichtsbereich; "rötliche Pickel"), Epilepsie (oft Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe) ...
  • Shy Drager Syndrom bezeichnet eine Multisystematrophie (MSA) mit zusätzlich vorrangig parkinsonoider Symptomatik (MSA-P)
  • Narkolepsie Diagnostik Therapie Diagnostik: multipler Einschlaf-Latenz Test Therapie:  Therapie der ersten Wahl: Modafinil Alternativ: Methylphenidat Bei Kataplexie: Clomipramin (trizyklisches Antidepressivum)
  • Lhermitte Zeichen Vornüberbeugen des Kopfes führt zu elektrisierenden Missempfindungen entlang der Wirbelsäule, die von kranial nach kaudal absteigen untypisches Zeichen bei MS oder anderen ZNS Entzündungen
  • Uthoff Phänomen Verschlechterung einer MS Symptomatik bei Erhöhung der Körpertemperatur
  • Mantelkanten-Syndrom gekennzeichnet durch eine sensomotorische Parese der Beine ggf. mit Blasenstörung
  • Alexie beschreibt eine Form der visuellen Agnosie, bei der es durch Unterbrechung der Bahnen zwischen visuellem Kortex und Sprachverständnis-Arealen zum Verlust der Lesefähigkeit kommt
  • Broca Aphasie Motorische Aphasie Sprachproduktion: Expressive Sprachstörung mit telegrammartiger, agrammatikalischer Sprache und verzögertem SprachduktusSprachverständnis meist intakt
  • Wernicke Aphasie sensorische Aphasie Fließende Rede ohne sinnhaften ZusammenhaltHäufig Neologismen
  • Globale Aphasie Sprachproduktion und Sprachverständnis stark reduziert
  • Amnestische Aphasie Sprachverständnis intaktWortfindungsstörungenUmschreibungen mit ähnlichen Begriffen
  • Transkortikale Aphasie Typen motorisch: Supplementär-motorischer Kortex bei intaktem Broca-Areal Nachsprechen möglich Sprachverständnis erhalten Kaum eigenständige Formulierungen sensorisch Verschiedene Temporallappenbezirke ...
  • Apraxie (ideomotorisch) Anwendung unpassender körperlicher Ausdrucksformen und Gesten bei Imitation. Vorgeführte Handlungsabläufe können nicht korrekt nachgeahmt werden (z.B. Winken wird nicht reproduziert, stattdessen Kratzen ...
  • Ideatorische Apraxie Patient kann keine komplexen Handlungsabfolgen durchführen. Die "Idee" für eine Handlungsabfolge fehlt.
  • Gowers Zeichen ein Phänomen bei der progressiven Muskeldystrophie Typ Duchenne: Um sich aufzurichten, stützt sich der Patient auf seinen Oberschenkeln ab. Er klettert gewissermaßen an sich hoch.     
  • Flaschen-Zeichen bezeichnet ein Phänomen bei Läsion des N. medianus (z.B. durch Karpaltunnelsyndrom): Die Daumenabduktion ist durch den Ausfall des M. abductor pollicis brevis nicht mehr möglich, so dass ein rundes ...
  • bulbospinale Muskelatrophie Typ Kennedy X-chromosomal-rezessiv Infertilität und Gynäkomastie Degeneration des 2. Motorneurons kommt es später zur Denervierung (Atrophie und Faszikulationen) proximaler Extremitätenabschnitte, des Schultergürtels ...
  • Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom Prionenerkrankung, bei der sich Amyloidplaques vornehmlich im Kleinhirn ablagern
  • A. spinalis anterior Syndrom Meist akuter oder subakuter Verlauf ohne Prodromi Initial radikuläre Parästhesien, dann akut (etwa innerhalb einer Stunde) einsetzende, schlaffe Paraparese der Beine (später spastische Paraparese) ...
  • transiente globale Amnesie Der Patient ist wach und bewältigt die Dinge des Alltags ohne Probleme, wirkt aber verwirrt und fragt stereotyp dieselben Fragen.
  • Muskelkraft 0 = Plegie 1 = tastbare Muskelaktivität 2 = Bewegung bei Aufhebung der Schwerkraft möglich 3 = Bewegung gegen Schwerkraft möglich 4 = Bewegung gegen Widerstand möglich 5 = Volle Kraft
  • Ophthalmoplegia interna Störung des N. coluomotorius, beschränkt auf die parasympatischen Fasern, die am Außenbereich des Nerven entlangziehen: gestörte, lichtstarre Pupillen (blown pupils) bei erhaltener Okulomotorik
  • Ophthalmoplegia externa Gestörte Pupillomotorik bei erhaltener parasympathischer Versorgung
  • Läsion des N. trochlearis IV -> nasal upshoot Bielschowsky Phänomen: bei Neigung des Kopfes zur befallenen Seite ist ein deutlicher Höherstand des paretischen Auges sichtbar, bei Neigung zur gesunden Seite jedoch bleibt eine ...
  • Läsion des N. abducens VI -> crossed eye Einwärtsschielen durch Lähmung des M. rectus lateralis
  • Foster-Kennedy Syndrom ipsilaterale Optikusatrophie bei kontralateraler Stauungspapille
  • Calpain 3 Reduktion Bei LGMD!
  • Myopathie - EMG Keine oder kaum Spontanaktivität Potentiale motorischer Einheiten niedrig, polyphasisch und verkürzt Interferenzmuster: Dichtes Aktivitätsmuster mit kleiner Amplitude
  • Neuropathie - EMG Pathologische Spontanaktivität mit positiven Wellen, Fibrillationen Potentiale motorischer Einheiten polyphasisch, hoch, verlängert Interferenzmuster: Gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude ...
  • Stiff-Person-Syndrom AKs Therapie Aks: Glutamat-Decarboxylase AK / Amphiphysin AK Therapie: Diazepam!
  • M. Refsum hereditäre motorisch-sensible Neuropathie (HMSN): Ataxie distal symmetrischer Polyneuropathie Retinopathia pigmentosa Ichthyosis Taubheit
  • Kearns-Sayre-Syndrom Mitochondriopathie Ophthalmoplegie Retinopathia pigmentosa Störungen des Herzreizleitungssystems
  • Pseudobulbärparalyse Dysarthrie und Dysphonie (sog. bulbäre Sprache) Dysphagie Pathologisches Lachen und Weinen Amimie Atrophische Zungenparese und Fibrillationen