Pädiatrie STEX (Fach) / Kinderchirurgie (Lektion)

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  • Ösophagusatresie - Klinik Pränatal Polyhydramnion → Risiko einer Frühgeburt↑ Postnatal Zyanoseanfälle Rasselnde Atmung Hustenanfälle  "Herauswürgen" schaumiger Flüssigkeit
  • Ösophagusatresie - Einteilung Nach Vogt  I Ösophagusaplasie II Langestreckte Atresie ohne Fistel IIIa Atresie mit obrerer Ösophagotrachealer Fistel IIIB häufigste Form - Atresie mit unterer Ösophagotrachealer Fistel IIIc Atresie ...
  • Ösophagusatresie - Diagnostik Anlegen einer Magensonde Sonde lässt sich nur etwa 11-12 cm vorschieben, bis ein Widerstand merkbar wird Luftinjektion über die Sonde → Auskultatorisch gurgelndes Geräusch zwischen den Skapularblättern/über ...
  • Hypertrophe Pylorusstenose - Epidemiologie Geschlecht: ♂>♀ (4-5:1) 3.-6. Lebenswoche Häufigkeitsgipfel
  • Hypertrophe Pylorusstenose - Ätiologie Es wird von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen Polygen - Genetische Veranlagung ausschlaggebend (Carter Effekt, der Sohn einer Mutter mit Pylorusstenose hat eine Wahrscheinlichkeit von 20%, ebenfalls ...
  • Hypertrophe Pylorusstenose - Klinik Leitsymptom Schwallartiges, explosionsartiges, nicht-galliges Erbrechen (häufig nach Mahlzeiten) Saurer Geruch des Erbrochenen Beginn 3.-6. Lebenswoche Allgemeinsymptome Gewichtsverlust Gedeihstörungen ...
  • Hypertrophe Pylorusstenose - Diagnostik Körperliche Untersuchung Ggf. verdickter Pylorus als olivenförmige Resistenz im rechten Oberbauch tastbar Eventuell peristaltische Welle im linken Oberbauch sichtbar BGA: Metabolische Alkalose (ggf. ...
  • Duodenalatresie - Epidemiologie 1:5000-10.000 Lebendgeburten 50% der Patienten mit assoziierten Anomalien (Gallengänge, anorektal, kardial, urologisch) 30% assoziiert mit Chromosomenanomalien (u.a. Trisomie 21)
  • Duodenalatresie - Klinik Intrauterin Polyhydramnion Postpartal Erbrechen (auch gallig, wenn die Stenose hinter der Papilla Vateri liegt) Häufig geblähter Oberbauch bei gleichzeitig eingefallenem Unterbauch Mekoniumabgang ...
  • Duodenalatresie - Diagnostik Apparative DiagnostikSonographie während der Schwangerschaft Polyhydramnion Oft Dilatation von Magen und Duodenum Abdomensonographie (auch zum Ausschluss von Begleitfehlbildungen) Röntgen-Abdomen ...
  • M. Hirschsprung - Epidemiologie Geschlecht: ♂>♀ (4:1) (Carter-Effekt) Assoziation: Trisomie 21 und weitere Syndrome Bei ca. 80% der Fälle auf Rektosigmoid begrenzt 1:5.000 ⇒ häufigste Ursache für intestinale Obstruktion im ...
  • M. Hirschsprung - Klinik Frühe Symptome Verzögerter Mekoniumabgang  Gedeihstörungen/Trinkschwäche Unproportioniert großer Bauch gegenüber dünnen Extremitäten Bei kompletter Stenose oder kompletter Aganglionose → "Verlaufs ...
  • Zuelzer-Wilson-Syndrom Definition: Komplette Aganglionose des Kolons Subileus- bis hin zu Ileussymptomatik Aufgetriebener Bauch, galliges Erbrechen Nahrungsverweigerung Peritonismus bei Durchwanderungsperitonitis
  • M. Hirschsprung - Diagnostik Sonographie, Röntgen-Abdomen: Evtl. Hinweise auf Kalibersprung, Ausschluss weitere Fehlbidlungen! Auch Echokardiographie, bei 18% der Patienten Kolon-Kontrasteinlauf: Kalibersprung (von stenosiertem ...
  • M. Hirschsprung - Therapie Chirurgische Therapie "Primär" (in der Akutsituation): Anlage eines Anus praeter zur Entlastung des dilatierten Darms "Sekundär": Operative Resektion des aganglionären Segments, Anastomose
  • Welche genetischen Syndrome können mit einer Analatresie ... Trisomie 21, VACTERL-Syndrom, Edwards- und Pätau-Syndrom
  • Extrahepatische Gallengangsatresie - Klinik Klinik Cholestase mit Ikterus (Icterus prolongatus) Acholischer Stuhl, dunkler Urin Hepatomegalie
  • Extrahepatische Gallengangsatresie - Therapie Hepato-Porto-Jejunostomie nach Kasai, LTX (häufigste Ursache für kindl. LTX)
  • Extrahepatische Gallengangsatresie - Epidemiologie 1:17.000 Geburten in Europa und USA
  • Alagille-Syndrom Intrahepatische Gallengangshypoplasien Ätiologie: Autosomal-dominant vererbtSymptome: Cholestase mit IkterusWeitere sehr variable Merkmale: Augenfehlbildungen (bspw. Embryotoxon posterior) Gesichtsdysmorphie ...
  • Byler-Syndrom Synm. Progressive intrahepatische Cholestase (Gallensäuretransportdefekt) Cholestase mit Pruritus, normale GGT, hohe Gallensäuren im Serum Einzige Therapie LTX