Innere Medizin STEX (Fach) / Nephrologie (Lektion)

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  • Indikationen zur Dialyse A-E-I-O-U (alle Vokale) → Azidose, Elektrolytentgleisung (Kalium), Intoxikationszeichen, Overload (Überwässerung), Urämie
  • Therapie des sekundären Hyperparathyreoidismus im ... Diätische Phosphatrestriktion (u.a. Vermeidung von Schmelzkäse, Nüssen)  Phosphatbinder: Kalziumacetat, Kalziumkarbonat Vitamin-D-Substitution (aktives 1,25(OH)2-Vitamin D oral) Bei Therapierefraktärität: ...
  • Diabetes insipidus centralis - Ätiologie Verursacht durch ungenügende oder fehlende Synthese bzw. Sekretion von Antidiuretischem Hormon (ADH) im Hypothalamus (Ort der Synthese) bzw. Hypophysenhinterlappen (Speicherort) ⅓ Idiopathisch ⅔ ...
  • Diabetes insipidus renalis - Ätiologie (seltene Erkrankung)   Hereditär Erworben Hypokaliämie, Hyperkalzämie Medikamente (Cisplatin, Amphotericin B, Lithiumcarbonat)
  • Diabetes insipidus - Klinik Klassische Symptomtrias Polyurie Zwanghafte Polydipsie Asthenurie (Unvermögen, Harn zu konzentrieren) Weitere Symptome Schlaflosigkeit Tagesmüdigkeit
  • Diabetes insipidus - Diagnostik Labor: Meist Serumnatrium hochnormal  Osmolalität Blut:↑ Osmolalität Urin: (↓) Durstversuch: Feststellung Diabetes insipidus. Bei einem Erkrankten kommt es dabei unter fehlender Hydratation ...
  • Diabetes insipidus - Behandlung Diabetes insipidus centralis/neurohormonalis Desmopressin: Vasopressin-Analogon ohne vasokonstriktorische Wirkung  Applikation: Nasal, subkutan oder oral Wichtige Nebenwirkung: Hyponatriämie (→ siehe ...
  • Schwartz-Bartter-Syndrom - Ätiologie Paraneoplastisch: Insbesondere SCLCInadäquate hypophysäre ADH-Sekretion Neurologisch: z.B. Meningitis, Schädelhirntrauma, Multiple Sklerose, Apoplex Pulmonal: z.B. Asthma bronchiale, Pneumonie (z.B. ...
  • Schwartz-Bartter-Syndrom - Klinik Oft asymptomatisch bzw. Symptome der Grunderkrankung Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen Reizbarkeit Keine Ödeme
  • Schwartz-Bartter-Syndrom - Diagnostik Labor Hypoosmolalität des Serums und Hyponatriämie (nicht selten Zufallsbefund) Inadäquat hypertoner Urin (>100mosm/kg H2O ) Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓) Oft ...
  • DD Schwartz-Bartter-Syndrom Verstärkte ADH-Sekretion durch Herzinsuffizienz Leberzirrhose Nephrotisches Syndrom
  • Schwartz-Bartter-Syndrom - Therapie Allgemein Therapie des Grundleidens Flüssigkeitsrestriktion Medikamentös Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): Tolvaptan Im Falle einer lebensbedrohlichen Wasserintoxikation: Vorsichtige Gabe einer ...
  • Nephrotisches Syndrom Ödeme Proteinurie (>3 g/d) Hypoproteinämie (<3g/dL) Hyperlipoproteinämie
  • Nephritisches Syndrom - Definition Tritt überwiegend bei proliferativen glomerulären Erkrankungen mit pathologischen Vernderungen an Endothel und Mesangium auf. Mikrohäaturie arterielle Hypertonie Ödeme (Volhard-Trias)
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Epidemiologie Betrifft insbesondere Kinder Aufgrund konsequenter Antibiotikabehandlung und verbesserten Hygienemaßnahmen in den westlichen Ländern selten geworden
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Ätiologie Ca. 1-3 Wochen nach Infekt Vor allem bei β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A  Mund-Rachenraum (Angina tonsillaris, Pharyngitis) Weichteile (Erysipel, Impetigo, ggf. Osteomyelitis, etc.) ...
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Pathophysiologie ... Infektion → Vermutlich durch molekulares Mimikry ausgelöste Antikörperbildung gegen Strukturen der Glomeruli → Destruktion führt zu immunkomplexvermittelter Glomerulonephritis mit nephritischem ...
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Klinik Etwa die Hälfte der Fälle bleibt asymptomatischMögliche Symptome Grippale Beschwerden Flankenschmerzen Blutiger Urin, Oligurie Hypertonie (teilweise symptomatisch durch Kopfschmerzen) Ödeme (Dyspnoe ...
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Diagnostik Blut Evtl. erhöhte Retentionsparameter (oftmals passager) Antistreptolysin-Titer↑ (insb. nach Streptokokkeninfektion im Rachenraum) ADB-Titer↑ [Anti-DNase B-Titer] (insb. nach Streptokokkeninfektion ...
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Pathologie Nierenbiopsie Indikation: Verdacht auf Rapid-progressive Glomerulonephritis  Befund: Diffus endokapilläre Glomerulonephritis: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe (granuläre Immunkomplexe) lagern ...
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Therapie Überwachung der Elektrolyte, Retentionswerte und Blutdruck Weitere Therapie nach Klinik Ödeme: Diuretische Therapie Hypertonie: Einsatz von ACE-Hemmern oder Sartanen Persistierender Streptokokkeninfekt: ...
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Komplikationen ... Akutes Nierenversagen Rapid-progressive Glomerulonephritis Nephrotisches Syndrom im Verlauf
  • Postinfektiöse Glomerulonephritis - Prognose Ausheilung in der Regel innerhalb von 6-8 Wochen Bei Kindern in >90% Ausheilung (Restitutio ad integrum) Tlw. persistieren Urinauffälligkeiten (Proteinurie, Hämaturie) deutlich länger → Verlaufsbeobachtung ...
  • RPGN - Typ I: Goodpasture-Syndrom: Epidemiologie/Ätiologie ... Goodpasture-SyndromEpidemiologieGeschlecht: ♂>♀ (7:1)Alter: Häufigkeitsgipfel 6-30 JahrePathophysiologie Autoantikörper gegen Typ IV-Kollagen (Auslöser unklar, Verdacht: u.a. Virusinfektionen, ...
  • RPGN Typ II - Ätiologie Immunkomplex RPGN  postinfektiös  Autoimmunerkrankungen (Lupusnephritis, Schönlein-Henoch-Nephritis)
  • RPGN Typ III - Ätiologie RPGN-ohne Immunablagerungen (pauci-immun, ANCA-assoziiert) pANCA: mikroskopische Polyarteriitis cANCA: Granulomatose mit Polyangiitis
  • RPGN - Klinik Abgeschlagenheit Oft Hypertonie ggf. Anurie, Ödeme ggf. Hämoptysen 
  • RPGN - Therapie Meist Einsatz von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin
  • RPGN - Therapie Meist Einsatz von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin
  • RPGN - Nierenbiopsie Nierenbiopsie Leitbefund "Halbmond" = Extrakapilläre Zellproliferation, die Glomerulus verdrängt Immunkomplex-GN: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe zwischen Kapillarendothel und der Basalmembran ...
  • RPGN - Prognose Unbehandelt sehr schlecht: Rasche Entwicklung eines terminalen Nierenversagens, hohe Mortalität Bei frühzeitiger Therapie gelingt eine Erholung der Nierenfunktion in >50% der Fälle
  • Nephrotisches Syndrom Proteinurie (>3.5 g/d) Hypoproteinämie Hypalbuminämische Ödeme Hyperlipoproteinämie
  • Glomerulonephritiden mit nephrotischem Syndrom Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) - häufigste Ursache bei Kindern Membranöse Glomerulonephritis (MGN) - häufigste Ursache bei Erw. Fokal-segmentale Glomerulonephritis (FSGN) Membranoproliferative ...
  • Membranöse GN - Epidemiologie Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter
  • Membranöse GN - Definition Diffuse Immunkomplex GN mit Immundepotbildungen ausschließlich auf der Außenseite der Basalmembran
  • Nephrotisches Syndrom - Dagnostik Blut Gesamteiweiß, Albumin, Immunglobuline, Antithrombin-III↓ Cholesterin, Triglyzeride, ggf. Retentionsparameter↑ Eiweißelektrophorese: Albumin- und γ-Bande↓, α2- und β-Bande↑  Ggf. ...
  • Nephrotisches Syndrom - Pathologie NierenbiopsieIndikation: Sicherung der Diagnose, unklares Krankheitsbild BefundMinimal-Change-GN Lichtmikroskopisch unauffällig (→"minimal change") Elektronenmikroskopische Auslöschung der Fußfortsätze ...
  • Nephrotisches Syndrom - Therapie Kochsalz- und ggf. eiweißarme Diät (aber Malnutrition vermeiden) Ggf. antihypertensive Therapie mit ACE-Hemmern oder Sartanen Ggf. Diuretika Statine bei Hypercholesterinämie Substitution eines möglicherweise ...
  • Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie ... Geschlecht: ♂>♀ Alter: Jüngere Patienten (bzw. angeboren) Klinik Leitbefund: Intermittierende Makrohämaturie, oft asymptomatisch  Bei Ig-A Nephropathie und Syndrom der dünnen Basalmembran getriggert ...
  • Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie ... Diagnostik: Urin zeigt nephritisches Sediment Meist persistierende Mikrohämaturie, intermittierende Makrohämaturie Akanthozyten, Erythrozytenzylinder und gleichzeitige großmolekulare (meist geringe) ...
  • IgA-Nephropathie - Epidemiologie und Ätiologie Epidemiologie: IgA-Nephropathie ist die häufigste primäre Glomerulonephritis weltweitÄtiologie: Meist idiopathisch
  • IgA-Nephropathie - Pathophysiologie Überwiegend mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen → Mikrohämaturie Weiterhin möglich:Subendotheliale Ablagerungen → Akutes nephritisches Syndrom oder Rapid-progressive Glomerulonephritis ...
  • IgA-Nephropathie - Nierenbiopsie IgA-Ablagerungen im Mesangium Immunfluoreszenz-Nachweis Elektronenmikroskopischer Nachweis 
  • IgA-Nephropathie - Komplikation und spezifische Therapie ... Proteinurie >1g/Tag: ACE-Hemmer/Sartane, ggf. zusätzlich GlukokortikoideNephrotisches Syndrom: GlukokortikoideRapid-progressive Glomerulonephritis: Glukokortikoide + Cyclophosphamid/Azathioprin
  • IgA-Nephropathie - Prognose Prognose Generell gute Prognose, allerdings entwickeln ca. 1/3 der Patienten innerhalb von 20 Jahren eine Niereninsuffizienz Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: Persistierende Mikrohämaturie ...
  • Syndrom der dünnen Basalmembran Epidemiologie: Häufiges Krankheitsbild (etwa genauso häufig wie IgA-Nephropathie)Ätiologie: Familiär (dann meist autosomal-dominant) oder sporadischPathophysiologie: Tatsächlich liegt eine verdünnte ...
  • Alport-Syndrom - Definition und Epidemiologie Definition: meist X-chromosomal dominante chronische Nephropatie, die mit progressivem Nierenversagen einhergeht.  Epidemiologie: Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis) ...
  • Alport-Syndrom - Pathophysiologie und Klinik Pathophysiologie: Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente DestruktionKlinik: Mikrohämaturie, Serumkreatinin und Blutdruckanstieg Innenohrschwerhörigkeit ...
  • Alport-Syndrom - Nierenbiopsie Nierenbiopsie Lichtmikroskopisch mesangiale Zellvermehrung und Sklerosierungen Elektronenmikroskopisch veränderte Basalmembran
  • Alport-Syndrom - Prognose Prognose: Männer schlechter als Frauen, meist im Verlauf (20.-30. Lebensjahr) terminale NiereninsuffizienzKomplikation: Nach Nierentransplantation kann es durch neu vorhandene Kollagen-Typ-IV Antigene ...