Innere Medizin STEX (Fach) / Nephrologie (Lektion)

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• Indikationen zur Dialyse A-E-I-O-U (alle Vokale) → Azidose, Elektrolytentgleisung (Kalium), Intoxikationszeichen, Overload (Überwässerung), Urämie
• Therapie des sekundären Hyperparathyreoidismus im Rahmen einer CNI Diätische Phosphatrestriktion (u.a. Vermeidung von Schmelzkäse, Nüssen)  Phosphatbinder: Kalziumacetat, Kalziumkarbonat Vitamin-D-Substitution (aktives 1,25(OH)2-Vitamin D oral) Bei Therapierefraktärität: Operative Entfernung der Nebenschilddrüsen
• Diabetes insipidus centralis - Ätiologie Verursacht durch ungenügende oder fehlende Synthese bzw. Sekretion von Antidiuretischem Hormon (ADH) im Hypothalamus (Ort der Synthese) bzw. Hypophysenhinterlappen (Speicherort) ⅓ Idiopathisch ⅔ Sekundär Hirntumore (v.a. Kraniopharyngeom) Schädelhirntrauma Meningitis
• Diabetes insipidus renalis - Ätiologie (seltene Erkrankung)   Hereditär Erworben Hypokaliämie, Hyperkalzämie Medikamente (Cisplatin, Amphotericin B, Lithiumcarbonat)
• Diabetes insipidus - Klinik Klassische Symptomtrias Polyurie Zwanghafte Polydipsie Asthenurie (Unvermögen, Harn zu konzentrieren) Weitere Symptome Schlaflosigkeit Tagesmüdigkeit
• Diabetes insipidus - Diagnostik Labor: Meist Serumnatrium hochnormal  Osmolalität Blut:↑ Osmolalität Urin: (↓) Durstversuch: Feststellung Diabetes insipidus. Bei einem Erkrankten kommt es dabei unter fehlender Hydratation ("Dursten") im Unterschied zum Gesunden nicht zu einer Harnkonzentrierung (kein Anstieg der Urinosmolarität >300 mOsmol/l). Folglich steigt die Plasmaosmolarität.ADH- Test (Desmopressin-Test)Differenzierung renalis/centralis: bei Gabe von ADH-Analogon Desmopressin kommt es nur beim centralis zum Anspreche Apparative Diagnostik: Ausschluss Hirntumor
• Diabetes insipidus - Behandlung Diabetes insipidus centralis/neurohormonalis Desmopressin: Vasopressin-Analogon ohne vasokonstriktorische Wirkung  Applikation: Nasal, subkutan oder oral Wichtige Nebenwirkung: Hyponatriämie (→ siehe auch SIADH) Besserung nach Gabe hat auch diagnostischen Wert  Behandlung der Grunderkrankung Diabetes insipidus renalis Versuch mit Thiaziddiuretika und NSAR (Hemmung der Prostaglandinsynthese) Behandlung der Grunderkrankung
• Schwartz-Bartter-Syndrom - Ätiologie Paraneoplastisch: Insbesondere SCLCInadäquate hypophysäre ADH-Sekretion Neurologisch: z.B. Meningitis, Schädelhirntrauma, Multiple Sklerose, Apoplex Pulmonal: z.B. Asthma bronchiale, Pneumonie (z.B. Legionellen-Pneumonie) Endokrinologisch: Glukokortikoidmangel Medikamentös: z.B. Thiaziddiuretika, Psychopharmaka
• Schwartz-Bartter-Syndrom - Klinik Oft asymptomatisch bzw. Symptome der Grunderkrankung Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen Reizbarkeit Keine Ödeme
• Schwartz-Bartter-Syndrom - Diagnostik Labor Hypoosmolalität des Serums und Hyponatriämie (nicht selten Zufallsbefund) Inadäquat hypertoner Urin (>100mosm/kg H2O ) Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓) Oft Hypourikämie (!)
• DD Schwartz-Bartter-Syndrom Verstärkte ADH-Sekretion durch Herzinsuffizienz Leberzirrhose Nephrotisches Syndrom
• Schwartz-Bartter-Syndrom - Therapie Allgemein Therapie des Grundleidens Flüssigkeitsrestriktion Medikamentös Vasopressin-Antagonisten (Vaptane): Tolvaptan Im Falle einer lebensbedrohlichen Wasserintoxikation: Vorsichtige Gabe einer hypertonen NaCl-Infusion und Furosemid (CAVE: nur 10 mosmol/L Anstieg pro 24 Stunden)
• Nephrotisches Syndrom Ödeme Proteinurie (>3 g/d) Hypoproteinämie (<3g/dL) Hyperlipoproteinämie
• Nephritisches Syndrom - Definition Tritt überwiegend bei proliferativen glomerulären Erkrankungen mit pathologischen Vernderungen an Endothel und Mesangium auf. Mikrohäaturie arterielle Hypertonie Ödeme (Volhard-Trias)
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Epidemiologie Betrifft insbesondere Kinder Aufgrund konsequenter Antibiotikabehandlung und verbesserten Hygienemaßnahmen in den westlichen Ländern selten geworden
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Ätiologie Ca. 1-3 Wochen nach Infekt Vor allem bei β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A  Mund-Rachenraum (Angina tonsillaris, Pharyngitis) Weichteile (Erysipel, Impetigo, ggf. Osteomyelitis, etc.) Seltener nach anderen bakteriellen oder viralen Infektionen sowie MalariaAnmerkung! Es kann auch während einer Infektion zur Ausbildung einer Immunkomplex-Glomerulonephritis kommen: Bspw. bei Endokarditis (Löhlein Herdnephritis) oder Weichteilabszessen
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Pathophysiologie Infektion → Vermutlich durch molekulares Mimikry ausgelöste Antikörperbildung gegen Strukturen der Glomeruli → Destruktion führt zu immunkomplexvermittelter Glomerulonephritis mit nephritischem Sediment
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Klinik Etwa die Hälfte der Fälle bleibt asymptomatischMögliche Symptome Grippale Beschwerden Flankenschmerzen Blutiger Urin, Oligurie Hypertonie (teilweise symptomatisch durch Kopfschmerzen) Ödeme (Dyspnoe bei Lungenödem, Neurologische Symptome bei Hirnödem (z.B. epileptische Anfälle)
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Diagnostik Blut Evtl. erhöhte Retentionsparameter (oftmals passager) Antistreptolysin-Titer↑ (insb. nach Streptokokkeninfektion im Rachenraum) ADB-Titer↑ [Anti-DNase B-Titer] (insb. nach Streptokokkeninfektion der Weichteile) C3-Komplement↓  Urin → Nephritisches Sediment Mikro- oder Makrohämaturie (Akanthozyten, Erythrozytenzylinder) Unselektiv-glomeruläre Proteinurie (in der Regel unterhalb eines nephrotischen Niveaus) Weitere mögliche Befunde: Leukozytenzylinder Sonographie Vergrößerte Nieren
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Pathologie Nierenbiopsie Indikation: Verdacht auf Rapid-progressive Glomerulonephritis  Befund: Diffus endokapilläre Glomerulonephritis: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe (granuläre Immunkomplexe) lagern sich zwischen Kapillarendothel und der Basalmembran ab Zusätzlich C3-Komplement-Einlagerung und granulozytäre Infiltrate
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Therapie Überwachung der Elektrolyte, Retentionswerte und Blutdruck Weitere Therapie nach Klinik Ödeme: Diuretische Therapie Hypertonie: Einsatz von ACE-Hemmern oder Sartanen Persistierender Streptokokkeninfekt: Antibiotische Therapie (Penicillin V) Schwerer Verlauf/Komplikationen: Glukokortikoide, ggf. intermittierende Dialyse (→ bei Entwicklung eines ANV)
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Komplikationen Akutes Nierenversagen Rapid-progressive Glomerulonephritis Nephrotisches Syndrom im Verlauf
• Postinfektiöse Glomerulonephritis - Prognose Ausheilung in der Regel innerhalb von 6-8 Wochen Bei Kindern in >90% Ausheilung (Restitutio ad integrum) Tlw. persistieren Urinauffälligkeiten (Proteinurie, Hämaturie) deutlich länger → Verlaufsbeobachtung daher wichtig! Bei Erwachsenen verbleibt in ca. 50% der Fälle eine Einschränkung der Nierenfunktion
• RPGN - Typ I: Goodpasture-Syndrom: Epidemiologie/Ätiologie Goodpasture-SyndromEpidemiologieGeschlecht: ♂>♀ (7:1)Alter: Häufigkeitsgipfel 6-30 JahrePathophysiologie Autoantikörper gegen Typ IV-Kollagen (Auslöser unklar, Verdacht: u.a. Virusinfektionen, Lymphome) Bestandteil der glomerulären aber auch der pulmonalen Basalmembran → Schwere Zerstörungsprozesse der Nieren und Lunge
• RPGN Typ II - Ätiologie Immunkomplex RPGN  postinfektiös  Autoimmunerkrankungen (Lupusnephritis, Schönlein-Henoch-Nephritis)
• RPGN Typ III - Ätiologie RPGN-ohne Immunablagerungen (pauci-immun, ANCA-assoziiert) pANCA: mikroskopische Polyarteriitis cANCA: Granulomatose mit Polyangiitis
• RPGN - Klinik Abgeschlagenheit Oft Hypertonie ggf. Anurie, Ödeme ggf. Hämoptysen 
• RPGN - Therapie Meist Einsatz von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin
• RPGN - Therapie Meist Einsatz von Glukokortikoiden und Cyclophosphamid Goodpasture-Syndrom: Zusätzlich Plasmapherese , später Umstellung auf Azathioprin
• RPGN - Nierenbiopsie Nierenbiopsie Leitbefund "Halbmond" = Extrakapilläre Zellproliferation, die Glomerulus verdrängt Immunkomplex-GN: "Humps" = Antigen-Antikörper-Komplexe zwischen Kapillarendothel und der Basalmembran Anti-Basalmembran-GN: Lineare IgG-Ablagerungen an der Basalmembran Vaskulitiden: Wenig immunologische Nachweise, daher auch als Pauci-Immun-GN bezeichnet (von lat. pauci = "wenig")
• RPGN - Prognose Unbehandelt sehr schlecht: Rasche Entwicklung eines terminalen Nierenversagens, hohe Mortalität Bei frühzeitiger Therapie gelingt eine Erholung der Nierenfunktion in >50% der Fälle
• Nephrotisches Syndrom Proteinurie (>3.5 g/d) Hypoproteinämie Hypalbuminämische Ödeme Hyperlipoproteinämie
• Glomerulonephritiden mit nephrotischem Syndrom Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) - häufigste Ursache bei Kindern Membranöse Glomerulonephritis (MGN) - häufigste Ursache bei Erw. Fokal-segmentale Glomerulonephritis (FSGN) Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN), IgA-Nephropathie (seltener) Diabetische Nephropathie, Amyloidose, Leichtkettenerkrankung
• Membranöse GN - Epidemiologie Häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter
• Membranöse GN - Definition Diffuse Immunkomplex GN mit Immundepotbildungen ausschließlich auf der Außenseite der Basalmembran
• Nephrotisches Syndrom - Dagnostik Blut Gesamteiweiß, Albumin, Immunglobuline, Antithrombin-III↓ Cholesterin, Triglyzeride, ggf. Retentionsparameter↑ Eiweißelektrophorese: Albumin- und γ-Bande↓, α2- und β-Bande↑  Ggf. AnämieUrin → Starke Proteinurie (>3,5g/1,73m²/24h) Proteinquantität: 24-Stunden-Sammelurin oder Spot-Urin  Proteinqualität (Elektrophorese): Meist selektiv-glomeruläre Proteinurie Sediment: Fettkörperchenzylinder (Fettkügelchen und Proteine in hyalinen Zylindern; imponieren mikroskopisch wie ein Malteser Kreuz)Sonographie: Ggf. vergrößerte Nieren, erhöhte EchogenitätNierenbiopsie (siehe Pathologie)
• Nephrotisches Syndrom - Pathologie NierenbiopsieIndikation: Sicherung der Diagnose, unklares Krankheitsbild BefundMinimal-Change-GN Lichtmikroskopisch unauffällig (→"minimal change") Elektronenmikroskopische Auslöschung der Fußfortsätze der Podozyten Membranöse GN Ablagerungen von Immunglobulinkomplexen und Komplement subepithelial (=zwischen Basalmembran und Podozyten), auch "Humps" genannt Verdickungen der Basalmembran, auch "Spikes" genannt  Fokal-segmentale GN: Segmentaler Verlust von Podozyten
• Nephrotisches Syndrom - Therapie Kochsalz- und ggf. eiweißarme Diät (aber Malnutrition vermeiden) Ggf. antihypertensive Therapie mit ACE-Hemmern oder Sartanen Ggf. Diuretika Statine bei Hypercholesterinämie Substitution eines möglicherweise vorliegenden Vitamin-D-Mangels Thromboseprophylaxe (evtl. Orale Antikoagulation!) Gukokortikoide, Immunsuppression, je nach Krankheitsbild
• Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie - Epidemiologie/Klinik Geschlecht: ♂>♀ Alter: Jüngere Patienten (bzw. angeboren) Klinik Leitbefund: Intermittierende Makrohämaturie, oft asymptomatisch  Bei Ig-A Nephropathie und Syndrom der dünnen Basalmembran getriggert durch Infekte (vor allem der oberen Atemwege) Teilweise Hypertonie, seltener Flankenschmerzen
• Glomeruläre Erkrankungen mit asymptomatischer Hämaturie - Diagnostik und Therapie Diagnostik: Urin zeigt nephritisches Sediment Meist persistierende Mikrohämaturie, intermittierende Makrohämaturie Akanthozyten, Erythrozytenzylinder und gleichzeitige großmolekulare (meist geringe) Proteinurie → Glomerulärer Ursprung der Schädigung Sicherer Nachweis/Zuordnung durch Nierenbiopsie Therapie Bereits bei leichter Hypertonie Einsatz von ACE-Hemmern oder Sartanen Bei IgA-Nephropathie und Syndrom der dünnen Basalmembran: Infektprophylaxe empfohlen
• IgA-Nephropathie - Epidemiologie und Ätiologie Epidemiologie: IgA-Nephropathie ist die häufigste primäre Glomerulonephritis weltweitÄtiologie: Meist idiopathisch
• IgA-Nephropathie - Pathophysiologie Überwiegend mesangiale Ablagerungen von IgA-Immunkomplexen → Mikrohämaturie Weiterhin möglich:Subendotheliale Ablagerungen → Akutes nephritisches Syndrom oder Rapid-progressive Glomerulonephritis möglichSubepitheliale Ablagerungen → Nephrotisches Syndrom
• IgA-Nephropathie - Nierenbiopsie IgA-Ablagerungen im Mesangium Immunfluoreszenz-Nachweis Elektronenmikroskopischer Nachweis 
• IgA-Nephropathie - Komplikation und spezifische Therapie Proteinurie >1g/Tag: ACE-Hemmer/Sartane, ggf. zusätzlich GlukokortikoideNephrotisches Syndrom: GlukokortikoideRapid-progressive Glomerulonephritis: Glukokortikoide + Cyclophosphamid/Azathioprin
• IgA-Nephropathie - Prognose Prognose Generell gute Prognose, allerdings entwickeln ca. 1/3 der Patienten innerhalb von 20 Jahren eine Niereninsuffizienz Risikofaktoren für ungünstigen Verlauf: Persistierende Mikrohämaturie arterielle Hypertonie Proteinurie (>1g/Tag) Männer <30 Jahre erhöhtes Kreatinin histopathologisch interstitielle Fibrose keine Episoden einer rückläufigen Makrohämaturie
• Syndrom der dünnen Basalmembran Epidemiologie: Häufiges Krankheitsbild (etwa genauso häufig wie IgA-Nephropathie)Ätiologie: Familiär (dann meist autosomal-dominant) oder sporadischPathophysiologie: Tatsächlich liegt eine verdünnte Basalmembran vor, die für die Hämaturie verantwortlich gemacht wirdNierenbiopsie: Lichtmikroskopisch keine Auffälligkeiten, elektronenmikroskopisch zeigt sich eine verdünnte BasalmembranPrognose: Gut, selten Niereninsuffizienz
• Alport-Syndrom - Definition und Epidemiologie Definition: meist X-chromosomal dominante chronische Nephropatie, die mit progressivem Nierenversagen einhergeht.  Epidemiologie: Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis)
• Alport-Syndrom - Pathophysiologie und Klinik Pathophysiologie: Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente DestruktionKlinik: Mikrohämaturie, Serumkreatinin und Blutdruckanstieg Innenohrschwerhörigkeit (bei etwa 60%) Lenticonus (bei etwa 25%)
• Alport-Syndrom - Nierenbiopsie Nierenbiopsie Lichtmikroskopisch mesangiale Zellvermehrung und Sklerosierungen Elektronenmikroskopisch veränderte Basalmembran
• Alport-Syndrom - Prognose Prognose: Männer schlechter als Frauen, meist im Verlauf (20.-30. Lebensjahr) terminale NiereninsuffizienzKomplikation: Nach Nierentransplantation kann es durch neu vorhandene Kollagen-Typ-IV Antigene zu einem Goodpasture-Syndrom kommen

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