Pädiatrie (Fach) / Endokrinologie (Lektion)
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Endokrinologie
Diese Lektion wurde von Sydney88 erstellt.
- Hyperthyreose- Epidemiolgie 1:50.000-1:100.000 Mädchen 5xhäufiger, selten vor 10. LJ, meist 12-14.LJ
- Hyperthyreose- Ätiologie meist Morbus Basedow =AutoAks gegen TSH-Rezeptoren--> binden an TSH-Rezeptor (TRAK) --> stimulieren Schilddrüsenhormonproduktion selten: autonome Sekretion durch Adenom oder hesteigerte hypophysäre ...
- Hyperthyreose- Klinik Nervosität, motorische Unruhe, Konzstörungen, Schulschwierigkeiten, Gemütsschwankungen -Tremor, Tachykardien, systolischer hoher RR, große Blutdruckamplitude - Gewichtsabnahme, Wärmeintoleranz, beschl. ...
- Hyperthyreose- Diagnostik - T3 und fT4 erhöht, TSH supprimiert - : AutoAKs: TRAK und Anti-Thyreoglobulin - niedr. Serumcholesterin - Sono: Adenome, Volumenbest. - Szinti bur bei V.a. Adenom - Knochenalterbestimmung
- Hyperthyreose- Therapie langfristig: thyreostatische Therapie mit Methimazol und Carbimazol --> Vermeidung einer Hypothyreose evt. durch L-Throxin kadiale Beteiligung_ Betablocker großes Struma, Chronizität: subtotale Thyreoidektomie ...
- Hyperthyreose-Prognose nur in 20-30% permanente Remission
- NG-Hyperthyreose- Definition seltener, lebensbedrohlicher hyperthyreoter Zustand, der bei 1% der NG von Müttern mit M. Basedow durch die passive Übertragung von TRAK auftritt
- NG-Hyperthyreose- Ätiologie/ Klinik/ Therapie Ät.: transplazentarer Übertritt thyreostim AKs bei mütterlicher Hyperthyreose Kl.: Struma, Exophthalmus, Dyspnoe, Tachykardie, Herzinsuff., Hyperthermie Th.: bis zum Abbau der AKs thyreostatische und ...
- Struma im Kindesalter- Definition Vergrößerung der Schilddrüse über die für das entsprechende Lebensalter festgelegte Norm
- diffuse parenchymatöse Struma- Ätiologie und Klinik ... echte Hyperplasie durch chronische Hyperstimulation, insbesondere bei chronischem Jodmangel (Zufuhr <40 mikrogramm/d) und bei M. Basedow Klinik: Struma --> Stridor und Atemnot
- juvenile euthyreote Struma- Ätiologie und Klinik Jodmangel, fam. Jodfehlverwertung Kl.: mehr Mädchen betroffen Struma ab Pubertät bei Euthyreose --> homogene Vergrößerung, evt. Bildung von Nekrosen, Zysten, Knoten
- juvenile euthyreote Struma- Diagnostik - Schilddrüsenhormone im Serum untere Norm - TSH im Serum normal - TRH-Test normal - Schilddrüsen-AKs negativ - palpatorisch und sonographisch im Frühstadium keine knoten nachweisbar
- juvenile euthyreote Struma- Therapie optimale Jodzufuhr (z.B. 200mikrogramm/d) bei Jodrefraktärität --> Thyroxin zur TSH-Suppression konsequente Therapie --> vermeidung Strumektomie
- Struma im Kindesalter - DDs - mediane und laterale Halszyste - Lymphangiom - Hämangiom - Thyreoiditis - Schilddrüsenadenom - Schilddrüsenkarzinom
- Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto- Definition ... häufigst Schilddrüsenerkrankung im Kindesalter als Folge einer Autoimmunerkrankung, bei der es durch zelluläre und humorale Mechanismen zu einer Infiltration des Schilddrüsengewebes kommt, die zum ...
- Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto- Ätiologie ... klassische AUtoimmunerkrankung mit T-Suppressor-Zell-Funktionsstörung und genetischer Prädisposition
- Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto- Klinik ... schleichender beginn meist in Pubertät Schilddrüse diffus vergrößert, indolent und derb; evt .Knoten zunächst u.U. transitorische Hyperthyreose, später Hypothyreose ggf. kombiniertes AUftreten mit ...
- Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto- Diagnostik ... - AKs gegen Thyreoglobulin stark erhöht - AKs gegen mikrosomales Schilddrüsenantigen (Peroxidase) erhöht - Schilddrüsenhormone zunächst erhöht, später meist erniedrigt - Sono: inhomogenes Parenchym, ...
- Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis Hashimoto- Therapie ... Struma/Hypothyreose: L-Thyroxin (1,5 mirkogramm/kg KG/d)
- akute eitrige Thyreoiditis-Ätiologie primär bakteriell (Streptos, Staphylos, Anaerobier) oder sekundär lymphogen/hämatogen im Rahmen anderer Infektionen
- akute eitrige Thyreoiditis- Klinik selten im Kindesalter erheblicher Lokalschmerz mit Dysphagie, Schmerzausstrahlung zum Ohr und in den Thorax Schilddrüse ist weich! Funktion i.d.R. nicht beeinträchtigt
- akute eitrige Thyreoiditis- Therapie Antibiotika, chrirug. Abszessdrainage
- subakute nichteitrige Thyreoiditis de Quervain- Ätiologie ... selten im Kindesalter durch Mumps-, Adeno-, Coxsackie-, ECHO- und Epstein-Barr-Viren ausgelöst oder im Anschluss an eine entsprechende Viruserkrankung genetische Disposition
- subakute nichteitrige Thyreoiditis de Quervain- Klinik ... schleichender Beginn mit Fieber, Dysphagie, vergrößerter, konsistenzvermehrter, druckdolenter Schilddrüse --> Schmerz strahl zumn Ohr milde transiente Hyperthyreose Histo: Riesenzellen und Pseudotuberkel ...
- subakute nichteitrige Thyreoiditis de Quervain- Therapie ... meist Spontanheilung manchmal: hochdosierte Salizylate hilfreich, selten Steroide nötig nicht THyreostatika
- chronisch fibröse Thyreoiditis (Riedel-Struma)- Ätiologie/Klinik ... Ät.: selten im Kindesalter, evt. Spätstadium der chron. lymphozytärem Thyreoidits Kl.: ausgeprägte Fibroseder Schilddrüse mit Ausdehnung bis zu Trachea, Ösophagus und Nackenmuskulatur; narbige Fixierung ...
- chronisch fibröse Thyreoiditis (Riedel-Struma)- Diagnostik ... Di.: Biopsie (da klnisch nicht von Karzinom abgrenzbar) Th.: Kortikosteroide, häufig OP
- Schilddrüsentumoren- Epidemiologie primär Tumoren sind im Kindesalter selten, treten zunehmend als Zweitmalignome nach Bestrahlung/Chemotherapie auf; Mädchen häufiger betroffen
- Schilddrüsentumoren- Pathologie - Schilddrüsenadenome - papilläres Schilddrüsenkarzinom (häufigste Form) - follikuläres Schilddrüsenkarzinom - medulläres C-Zellen-Karzinom: familiäre Häufung (ad) - anaplastisches Schilddrüsenkarzinom ...
- Schilddrüsentumoren- Klinik asymmetrische symptomlose Schilddrüsenvergrößerung - in 50% bei Erstvorstellung bereits Metastasen - papilläres Ca --> Metastasierung in regionären LKs, in 5% pulmonale Metastasen
- Schilddrüsentumoren- Diagnostik - Schilddrüsenhormonkonz. im Serum normal - Thyreoglobulin kann als Tumormarker verwertbar sein - Sono - 123Jodid-Schilddrüsenszinti: NW kalter Knoten - offene Biopsie mit Schnellschnitt: --> Histo ...
- Schilddrüsentumoren- Therapie maligne Tumoren: radikale Schilddrüsen- und LKexstirpation; postoperativ L-Thyroxin zur Hormonsubstitution und TSH-Suppression postoperativer Tumormarker: Thyreoglobulin und Kalzitonin im Serum
- Schilddrüsentumoren- Prognose papilläres Ca: Langzeitüberleben 80% medulläres Ca: Möglichkeit des Vorliegens einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ 2
- Erkrankungen der Nebenschilddrüsen- Physiologie Epithelkörperchen produzieren PTH (Parathormon) --> erhöht Serumkaziumkonzentration über - Darm: Erhöhung Resorption durch Synthesesteigerung von 1,25-(OH)2-Vit D3 - Niere: Erhöhung Reabsorption, ...
- Hypoparathyreoidismus- Definition Mangel an PTH, bei dem klinische die durch die Hypokalzämie bedingten Symptome im Vordergrund stehen
- Hypoparathyreoidismus- Ätiologie - sporadischer primärer H.: transitorisch im NG-Alter; persistierend isoliert; persistierend bei Di-George-Syndrom - fam. primärer H.: isoliert (ar, ad, X-chr); APECED-Syndrom (ar); mit Schwerhörigkeit ...
- Hypoparathyreoidismus- Klinik durch Hypokalzämie - akute Hypokalzämie: erhöhte muskuläre Erregbarkeit, Tetanie, epileptische Anfälle - chron. Hypokalzämie: Hautatrophie, Alopezie, Nagelbrüchigkeit, Zahndystrophie, muskuläre ...
- Hypoparathyreoidismus- Klinik der möglicherweise ... Di-George: Thymushypo-/aplasie; angeb. Herzfehler, Malformationen der großen Gefäße, Gesichtsfehlbildungen APECED-S.: durch Mutationen im AIRE-Gen; zunächst Soor von Nägeln und Mundschleimhaut; Hypoparathyr. ...
- Hypoparathyreoidismus- Diagnostik -Hypokalzämie - Hyperphosphatämie - intaktes PTH im Serum erniedrigt
- Hypoparathyreoidismus- Therapie Akutphase: Kalziumglukonat 10% 1-2ml/kg KG langsam i.v. Langzeittherapie: Vitamin D3 oder Calcitriol zur Stimulation der Kalziumaufnahme aus dem Darm (ausreicehnde Ca-Zufuhr) Serumkalzium nur in untere ...
- Pseudohypoparathyreoidismus (PHP)-Definition familiäre, ad vererbte Erkrankung mit adäquater Parathormonsynthese, aber Endorganresistenz von Niere und Skelett gegenüber der hormonellen Wirkung
- Pseudohypoparathyreoidismus (PHP)- Pathophysiologie ... Endorganresistenz gegen PTH bei normaler Synthese und Sekretion von PTH PHP Typ I und Typ II in Abhängigkeit von vorhandenem oder fehlendem Anstieg von cAMP im Urin auf Gabe von PTH die meisten Typ I ...
- Pseudohypoparathyreoidismus (PHP)- Klinik Symptome der Hypokalzämie klinische Zeichen der AHO (Albrightsche hered. Osteodystrophie): Kleinwuchs, rundes Gesicht, kurzer Hals, gedrungener Körper, Übergewicht, Brachydaktylie, subkutane Verkalkung, ...
- Pseudohypoparathyreoidismus (PHP)- Diagnostik - GS alpha-Akrivität der Erymembran - Mutationsanalyse (GNAS-Gen), v.a. bei Verdacht auf Typ Ia
- Pseudohypoparathyreoidismus (PHP)- Therapie 1,25-(OH)2-D3 hoch dosiert Serumkalziumkonzentration in oberen Normbereich (um sekundären Hyperparathyr. zu supprimieren)
- Hyperparathyreoidismus- Definition im Kindesalter seltenen, chronische Übersekretion von PTH, die primär oder sekundär auftreten kann; Leitsymptom: Hyperkalzämie
- Hyperparathyreoidismus- Ätiologie - sporadischer primärer H.: solitäres Adenom, Hyperplasie der Nebenschilddrüsen, ektope PTH-Sekretion - fam. primärer H.: isoliert (ad, ar); MEN1; MEN2 -sekundärer H.: Vitamin-D-Mangel-Rachitis mit ...
- MEN 1 und MEN2- was gehört dazu? MEN1: Hyperparathyreoidismus, Pankreasgastrinom, Hypophysenadenom MEN2: Hyperparathyreoidismus, Schilddrüsenkarzinom, Phäochromozytom
- Hyperparathyreoidismus- Klinik Hyperkalzämie: Anorexie, Übelkeit, Erbrechen, Gewichtabnahme, psych. Veränderungen, RR-Erhöhung Hyperkalzurie: Polyurie, Polydipsie, Nephrolithiasis, Nephrokalzinose vermehrte PTH-Wirkung auf Skelett: ...
- Hyperparathyreoidismus- Diagnostik -Hyperkalzämie - Hypophosphatämie - intaktes PTH im Serum erhöht - Hyperkalzurie, Hyperphosphaturie - Sono und mRT: Adenomsuche - Rö: subperiostale Defekte an den Radialseiten der Mittelphalangen