atypisches HUSfamiliär oder sporadisch hohe Letalität, 70% terminale Niereninsuffizienz, 50% Rezidiv nach Nierentransplantation
thrombotisch thrombozytopenische PurpuraAk gg vWF-cleaving-Protease (=ADAMTS 13) angeboren oder erworben (Schwangerschaft, Medikamente, Organ- oder KM-Transplantation) schwere Thrombopenie, Fragmentozyten neurologische Symptomatik durch zerebrale ...
M. Werlhofchronische ITP Ak gegen Adhäsionsmoleküle der Thrombozyten (z.B. GPIIbIIIa) keine Splenomegalie und LK-Schwellungen! Dauer > 6 Mo, v.a. Erwachsene Riesenthrombozyten im Blutausstrich Therapie: HP-Eradikation, ...
intravasale HämolyseHaptoglobin↓ Hämoglobinurie Urobilinogenurie auch bei extravaselaer Hämolyse Bilirubin im Urin nur bei Verschlussikterus und Lebererkrankungen!
Hepcidinin Leber gebildet hemmt Eisenresorption im Dünndarm Defekt bei Hämochromatose Akute Phase Protein -> Eisenmangel bei Entzündung (nur durch parenterale Substitution therapiebar)
EPO-Therapienur bis Hb 11,5 mg/dl, sonst erhöhte Mortalität
aplast. AnämieFanconi Blackfan-Diamond Chloramphenicol (dosisunabhängig) Benzol Viren idiopath. in 70% Ak gg hämatopoetische Zellen -> Therapie: Immunsupression o. Stammzell-Tx
Risikofaktoren M. Hodgkingroßer Mediastinaltumor (<1/3 Thorax) hohe BSG > 3 LK-Regionen extranodaler Befall
M. HodgkinLymphopenie Eosinophilie Juckreiz Granulome lymphozytenreicher Typ hat beste Prognose, nodulär-sklerosierende Form ist am häufigsten nodulär-> Mediastinalbefall (andere Formen zervikal und supraclavikulär) ...
RF NHLAlter > 60 schlechter Allgemeinzustand hohe LDH > 1 Extranodalbefall St. III und IV
follikuläres Lymphombcl-2 indolent St. I und II: extended field Radiatio (pot. Heilung) St. III und IV: R-CHOP bei Symptomen
Burkitt-LymphomTherapie wie B-ALL (Polychemo+Methotrexat intrathekal/ZNS-Bestrahlung) cmyc
MGUS- Plasmazellen im KM <10% - keine Endorganschäden (Hyperkalzämie, Niereninsuff., Anämie, Osteolysen) - Ig-Konz < 3g/dl Smoldering Myelom: Plasmazellen > 10% und Ig > 3g/dl aber: keine Endorganschäden ...
Mutiples Myelomaggressives B-NHL Osteoklastenstimulierende Faktoren (RANKL) BSG > 100 mm in 1h (Ausnahme: Bence-Jones-Myelom) Immunfixation -> Nachweis von Bence-Jones-Proteinen im Urin M-Gradient (fehlt bei Bence-Jones) ...
M. Waldenström- immer IgM - keine Osteolysen, keine Hyperkalzämie - hämorrhag. Diathese, AIHA (Kälte-Ak), Hyperviskosität (Raynaud) - Nierenversagen bei jodhaltigen KM - hohe BSG - palliative Therapie - Prognoseparameter: ...
Haarzellleukämieniedrigmalignes B-NHL tartratresistente saure Phosphatase Panzytopenie, Punktio sicca (KM-Fibrose), Splenomegalie langsamer Verlauf Tod durch Infekte