Medizin (Fach) / Pädiatrie (Lektion)

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Die juvenile rheumatoide Arthritis ist eine Sonderform der rheumatoiden Arthritis und wird in 5 Subtypen unterteilt: Systemische Form (M. Still) Seronegative Polyarthritis Seropositive Polyarthritis Frühkindliche Oligoarthritis HLA-B27-assoziierte späte Oligoarthritis Beim M. Still kommt es zu intermittierendem Fieber, Polyarthritis, Exanthemen, Polyserositis von Pericard und Pleura, Hepatosplenomegalie, eventuell Lymphknotenschwellungen, Anämie und Leukozytose. Eine Iridozyklitis ist nicht typisch. Die frühkindliche Oligoarthritis befällt meistens Mädchen. In 50% der Fälle kommt eine Iridozyklitis vor. Typisch für die Rheumafaktor-positive Polyarthritis (seropositive Polyarthritis) ist ein Verlauf wie bei der erwachsenen Form. Und da ist eher die (Epi-)Skleritis typisch. Bei der Rheumafaktor-negativen Polyarthritis (seronegative Polyarthritis) ist typisch, dass mehr als 4 Gelenke befallen sind und dass sie meistens Mädchen betrifft. Eine Iridozyklitis ist nicht typisch. Die seropositive Polyarthritis entspricht der Rheumafaktor-positiven Polyarthritis.

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  • EWING Sarkom Das Ewing-Sarkom ist nach dem Osteosarkom der zweithäufigste Knochentumor im Kindesalter. Ausgehend vom bindegewebigen Knochenmarksgerüst, befällt er bevorzugt die Diaphysen der großen Extremitätenknochen, aber ...
  • Subglottische Laryngitis/ Epiglottitis Subglottische Laryngitis: Epiglottitis: inspiratorischer Stridor inspiratorischer Stridor Parainfluenza-, RS-, Influenzaviren,  Haemophilus influenzae Typ b (Impfung empfohlen) bellender ...
  • M. Gilbert-Meulengracht hereditären, nichthämolytischen Hyperbilirubinämien trifft Männer und Frauen gleichermassen Serumkonzentrationsanstieg des indirekten Bilirubins, Leberhistologie ist wie die Leberfunktion unauffällig!!! ...
  • Rapid progressiv Glomerulonephritis Die rapid progressive Glomerulonephritis ist eine der Verlaufsformen einer Glomerulonephritis mit rascher Zunahme der Retentionswerte, so dass sie unbehandelt meist innerhalb weniger Wochen oder Monate ...
  • Masern Die Masern haben bis zum Auftreten der ersten Krankheitszeichen eine Inkubationszeit von 8-10 Tagen, bis zum Auftreten des Exanthems 12-15 Tage. Der Zeitpunkt der höchsten Infektiosität beginnt mit ...
  • West Syndrom-Lennox Gastaut S. Die sogenannten Blitz-Nick-Salaam-Anfälle (West-Syndrom) findet man meist bei hirngeschädigten Kindern, die im Neugeborenenalter oft schon durch Neugeborenenkrämpfe auffielen. Der Erkrankungsbeginn ...
  • Intoxikation Das beschriebene auffällige Verhalten des Jungen, sowie der körperliche Untersuchungsbefund, sprechen am ehesten für eine Intoxikation mit einem Amphetaminderivat, (C) ist richtig. Durch hohe Dosen ...
  • Tetrahydrobiopterin-Mangel Ein Tetrahydrobiopterin-Mangel ist eine seltene Stoffwechselstörung, die bereits im Neugeborenenalter diagnostiziert wird. Tetrahydrobiopterin ist der Kofaktor der Phenylalaninhydroxylasereaktion sowie ...
  • vorzeitige Verknöcherung der Schädelnähte   Bei isolierter prämaturer Synostose der Frontalnaht entwickelt sich ein Trigonozephalus (Dreieckschädel) mit kielartig vorspringender Stirn,   Verschließt sich isoliert die Sagittalnaht, ...
  • Kallmann Syndrom Es zeigen sich hier also folgende Symptome, die z.T. schon seit der Kindheit bestehen: Anosmie verzögerte sekundäre Geschlechtsentwicklung bei niedrigem Testosteronspiegel körperliche Schwäche ...
  • Arnold Chiari Sndrom Arnold-chiari-Syndrom (Typ I und II) = Fehlbildung des kraniozervikalen Übergangs mit Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen, daraus folgend Liquorabflussstörung, Hydrozephalus. Symptomatik: eingeschränkte ...
  • Ullrich turner Syndrom Beim (Ulrich-)Turner-Syndrom besteht die gonosomale Konstellation X0. Die geistige Entwicklung ist weitgehend normal. Es kommt zu Minderwuchs und fehlender Pubertätsentwicklung. Typisch: Pterygium colli ...
  • Ösophagusatresie Bei der Ösophagusatresie finden sich sowohl Formen mit, als auch ohne Fistelbildung zur Trachea. Pränatal findet sich oft ein Hydramnion, und nach der Geburt kann über das Einlegen einer weichen ...
  • Duodenalatresie Die Duodenalatresie zeigt das typische "double-bubble-Zeichen" mit der luftgefüllten Magenblase und der luftgefüllten Pars horizontalis des Duodenums. Die übrigen Darmabschnitte sind luftfrei durch ...
  • Alport syndrom Unter dem Alport-Syndrom versteht man eine X-chromosomal vererbte chronisch-progrediente Nephritis mit Innenohrschwerhörigkeit und evtl. Augenpathologie. Eine persistierende Mikrohämaturie mit intermittierender ...
  • Androgenitales Syndrom Bei einem adrenogenitalen Syndrom (AGS) kommt es durch eine Enzymstörung zu einer Blockade in der Steroidbiosynthese, die zu einem Mangel an Glucocorticoiden und Mineralocorticoiden und zu einer erhöhten ...
  • Varizellen Varizellen werden durch das Varizella Zoster Virus ausgelöst. Nach einer Inkubationszeit von ca. 14–16 Tagen kommt es zur Ausbildung von roten Flecken, die sich in Papeln, Bläschen und Pusteln ...
  • Zellweger syndrom Das Zellweger-Syndrom ist eine peroxysmale Störung. Klinisch auffällig sind die kraniofazialen Dysmorphien, extreme Muskelhypotonie und Hepatomegalie. Die ersten Lebensmonate sind durch Gedeihstörung, ...
  • Kraniopharyngeom Das Kraniopharyngeom ist ein benigner Hirntumor, der sich aus der Rathke’schen Tasche bildet. Meist ist er suprasellär lokalisiert, daher erklären sich auch die Symptome, die im vorliegenden Fall ...
  • LGS LGS: Trias = tonische Sturzanfälle +generalisierte slow-spike-wave-komplexe + entwicklungsretardierung
  • Icterus präcox Auch eine Inkompatibilität im ABO-System kann zu einem Icterus präcox und gravis führen. Die IgG-Antikörper von Müttern mit Blutgruppe 0 können auch schon in der ersten Schwangerschaft auf das ...
  • Angelman Syndrom Das Angelman-Syndrom gehört zu den Mikrodeletionssyndromen und ist durch eine maternale Deletion 15q11 bedingt. Dies kann darauf beruhen, dass auf dem mütterlichen Chromosom dieser Abschnitt fehlt ...
  • Martin Bell/ Fragiles X Martin-Bell-Snydrom ist ein Synonym für das fragile X-Syndrom, eine häufige Ursache mentaler Retardierung bei Jungen. Es ist mit kleineren Dysmorphien verbunden: langes Gesicht, große, z.T. abstehende ...
  • Martin Bell/ Fragiles X Martin-Bell-Snydrom ist ein Synonym für das fragile X-Syndrom, eine häufige Ursache mentaler Retardierung bei Jungen. Es ist mit kleineren Dysmorphien verbunden: langes Gesicht, große, z.T. abstehende ...
  • Ependymom Ependymome sind Hirntumore mit Beziehung zum Ventrikelsystem. Daher sind Hirndrucksymptome (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen) typisch.
  • Hirnstammgliome Hirnstammgliome manifestieren sich durch Doppelbilder, Bewegungsstörungen, Wesensänderungen, Kopfschmerzen.
  • Choanalatresie Während eine einseitige Choanalatresie häufig erst durch eine chronische einseitige Rhinitis auffällt, zeigen Kinder mit beidseitiger Choanalatresie direkt postpartal Dyspnoe und Zyanose. Die Mundatmung ...
  • sekundärer Surfactantmangel Zu einem sekundären Surfactant-Mangel kann es zum Beispiel durch persistierendes Wasser in der Lunge nach Sectio kommen. Die Einführung von tierischem und synthetischem Surfactant hat die Überlebenschance ...
  • Exanthema subitum Als Exanthema subitum oder Dreitagefieber bezeichnet man die Infektion mit HHV 6 (= humanes Herpes Virus 6; selten auch 7 oder 8). Dabei kommt es über drei Tage zu hohem Fieber bis über 40 °C ...
  • Purpura Schönlein Hennoch Die Purpura Schoenlein-Henoch ist eine Vaskulitis mit Petechien, v.a. an den Beinen, Arthritis, ggf. mit Darm- oder Nierenbeteiligung. Die Erkrankung wird zumeist durch einen vorangegangenen Infekt ...
  • Retinoblastom Retinoblastome – von der Netzhaut ausgehende embryonale Tumore – treten meist bei Kindern unter 4 Jahren auf. Als Erstsymptom zeigt sich häufig ein weißlicher Fleck in der Pupille (amaurotisches ...
  • tuberöse Sklerose Die tuberöse Sklerose ist eine sog. Phakomatose (neurokutanes Syndrom), die durch Angiofibrome, zerebrale Krampfanfälle und mentale Retardierung charakterisiert ist. Der Name beruht auf den fokalen ...
  • Invagination Hierunter versteht man eine Darmobstuktion durch eine Einstülpung des proximalen in den distalen Darmanteil, meist im Bereich des ileozökalen Übergangs. Lymphadenopathie, virale Gastroenteritiden, ...
  • bakterielle Meningitis Meningitiden im Neugeborenenalter (bis zur 6. Lebenswoche) werden meist durch B-Streptokokken oder E. coli verursacht. In diesem Alter sind die Symptome sehr unspezifisch: Atemstörungen, blass-graues ...
  • Minimal Change GN Die Minimal-Change Glomerulonephritis ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Kindesalter. Proteinurie (v.a. Albumin) /Hypoalbuminämie Ödemen Infektanfälligkeit durch Verlust ...
  • Impetigo contagiosa Impetigo contagiosa wird durch A-Streptokokken oder Staphylokokken verursacht. Es handelt sich um eine Schmierinfektion, weshalb kleine Kinder besonders häufig betroffen sind (v.a. Gesicht und Hände). ...
  • Gürtelmuskeldysthrophie Bei den Gliedergürtelmuskeldystrophien kommt es im späten Kindes- oder Jugendalter zu Rückenschmerzen, Schwäche der Nackenmuskulatur und der Glutealmuskulatur (daher die Schwäche beim Treppensteigen) ...
  • spinale Muskelatrophie Werdning-Hoffmann Die spinale Muskelatrophie Werdnig-Hoffmann (SMA Typ I) manifestiert sich bereits im Säuglings- oder Neugeborenenalter. Bereits intrauterin sind schwache Kindsbewegungen auffällig. Typisch ist das ...
  • Muskeldystrophie Duchenne Das Erkrankungsalter bei der Muskeldystrophie Duchenne liegt zwischen dem 2. und 3. Lebensjahr. Es zeigen sich watschelnder Gang, Gnomenwaden, eine Hyperlordose der LWS und das typische Gower-Zeichen ...
  • myotone Dystrophie Curschmann Steiner myotone Dystrophie Curschmann-Steinert wird autosomal-dominant vererbt. Es besteht eine Vermehrung einer Nukleotidsequenz (CTG), die von Generation zu Generation zunimmt, so dass die Erkrankung zunehmend ...
  • Zehenspitzengang Zehenspitzengang kann im Kleinkindesalter eine vorübergehende Angewohnheit ohne Krankheitswert sein (habitueller Zehenspitzengang). Die gesteigerten Muskeleigenreflexe und das Babinski-Zeichen weisen ...
  • ASD 2 Ein ASD II (Atrioseptumdefekt Typ II) oder Ostium-Secundum-Defekt liegt zentral im Bereich des Vorhofseptums. Eine Minimalform stellt das persistierende Foramen ovale (PFO) dar, das bei 10% der ...
  • Kokardenphänomen u.a. Bei der Invagination schiebt sich der proximal gelegene Darmanteil mit seinem Mesenterium in den distal gelegenen Darmanteil. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 3. und 24. Monat. Es zeigen sich ...
  • Pylorusstenose Die hypertrophe Pylorusstenose tritt meist bei Knaben in der 4.–6. Lebenswoche auf. Als Leitsymptom ist das schwallartige Erbrechen kurz nach der Mahlzeit typisch. Die Kinder können eine schwere ...
  • Erythema infectiosum Das Erythema infectiosum (Ringelröteln) wird durch Parvovirus B19 hervorgerufen. Bei gutem Allgemeinzustand kommt es zu einem lividen Erythem der Wangen und girlandenförmigen Exanthem an Stamm und ...
  • Masern Masern werden durch Paramyxoviren ausgelöst. Nach einem Prodramalstadium mit Fieber, Husten, Konjunktivitis kommt es mit starkem Fieberanstieg zu einem rot-lividen, teils hämorrhagischem Exanthem (Beginn: ...
  • Röteln Röteln werden durch den Rubivirus (Familie der Togaviren) ausgelöst und manifestieren sich mit einem makulopapulösen teilweise konfluierendem Exanthemmit v.a. nuchaler Lymphknotenschwellung. Der ...
  • Osteomyelitis Osteomyelitiden kommen im Kindesalter häufiger vor als im Erwachsenenalter. Es handelt sich um eine entweder hämotogen verbreitete oder von einem Gelenk ausgehende Infektion eines Knochens. Die häufigsten ...
  • juvenile idiopathische Arthritis Die frühkindliche Oligoarthritis Typ I ist die häufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis. Es besteht eine asymmetrische Schwellung großer Gelenke, wobei maximal 4 Gelenke definitionsgemäß ...
  • Histiozytose Das eosinophile Granulom ist ein veralteter Name der lokalisierten Form der Langerhans-Histiozytose, bei der nur der Knochen betroffen ist. Es findet sich, bevorzugt an Oberschenkel, Rippen und Schädel ...