durch Prione (infektiöse Proteine) hervorgerufen

Histologisch spongiöser Zerfall der grauen Hirnsubstanz

Klinische Kriterien für eine wahrscheinliche CJD sind:

rasch progrediente Demenz und Verhaltensstörungen (weniger als 2 Jahre)

typische EEG-Veränderungen: synchrone, triphasische, periodische sharp-wave-Komplexe

und mindestens 2 von folgenden Veränderungen: Myoklonien, visuelle oder zerebelläre Symptome, pyramidale oder extrapyramidale Symptome, akinetischer Mutismus.

Im Liquor ist der Nachweis der Proteins P14-3-3, S-100, p130/131 sowie von NSE charakteristisch.

Die sichere Diagnose kann nur durch die histopathologische und biochemische Untersuchung des Gehirns gestellt werden. Die Erkrankung ist rasch fortschreitend, eine kausale Therapie ist derzeit nicht möglich.