Pädiatrie (Fach) / Stoffwechselerkrankungen (Lektion)

Vorderseite Methylmalonazidurie (MMA) und Propionazidämie (PA)- Therapie
Rückseite

Notfalltherapie: Detoxifikation (forcierte Diurese, L-Carnitin i.v. bindet pathol. Metaboliten--> renale Ausscheidung; Hämofiltration, Hämodialyse)

Anabolisierung (Zufuhr exog. Protein kurzzeitig stoppen, Durchbrechen des Katabolismus durch hoch dosierte GLucoseinfusion bei gleichztg. Insulininfusion; parenteral viele KAlorien)

Dauertherapie: eiweißarme Diät und Eiweißsubstitution mit vorstufenfreier AS-Mischung; L-Carnitin 100 mg/kg KG/d

Kofaktortherapie: Hydroxycobalamin bei NW einer VIt.B12-abh. Form einer Methylmalonazidurie substituieren

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