Pädiatrie (Fach) / Stoffwechselerkrankungen (Lektion)
Vorderseite
Methylmalonazidurie (MMA) und Propionazidämie (PA)- Therapie
Rückseite
Notfalltherapie: Detoxifikation (forcierte Diurese, L-Carnitin i.v. bindet pathol. Metaboliten--> renale Ausscheidung; Hämofiltration, Hämodialyse)
Anabolisierung (Zufuhr exog. Protein kurzzeitig stoppen, Durchbrechen des Katabolismus durch hoch dosierte GLucoseinfusion bei gleichztg. Insulininfusion; parenteral viele KAlorien)
Dauertherapie: eiweißarme Diät und Eiweißsubstitution mit vorstufenfreier AS-Mischung; L-Carnitin 100 mg/kg KG/d
Kofaktortherapie: Hydroxycobalamin bei NW einer VIt.B12-abh. Form einer Methylmalonazidurie substituieren
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