Die bulbospinale Muskelatrophie Typ Kennedy wird X-chromosomal-rezessiv vererbt und macht sich meist im jungen Erwachsenenalter mit Infertilität und Gynäkomastie bemerkbar. Durch Degeneration des 2. Motorneurons kommt es später zur Denervierung (Atrophie und Faszikulationen) proximaler Extremitätenabschnitte, des Schultergürtels und der Zungen- und Schlundmuskulatur. Charakteristisch sind Atrophien des M. temporalis, der Zunge und der vom N. facialis versorgten Muskulatur, was zu Dysarthrie und Dysphagie führt.