Amyotrophe Lateralsklerose

Definition:

Bilaterale Degeneration

• des Tractus corticospinalis,
• der Nervenzellen in Kernen motorischer Hirnnerven und
• Vorderhornganglienzellen im Rückenmark (Befall von erstem und zweitem Motoneuron)

Ätiologie: sporadisch, in 5% der Fällen hereditär Cu/Zn-Superoxiddismutase-Gen

Klink: sporadische Form um das 60.LJ, hereditäre Form auch schon juvenil

• Läsion des 1. Motoneuron: spastische Parese, schmerzhafte Muskelkrämpfe, Reflexsteigerung, Pseudobulbärparese, Pyramidenbahnzeichen
• Läsion des 2. Motoneuron: distal aufsteigende Muskelatrophie, generalisierte Faszikulationen, Sprachstörungen, Schluckstörungen mit Pseudohypersalivation
• schmerzhafte Muskelkrämpfe
• Muskelatrophien steigen von distal auf, die kleinen Handmuskeln sind zurerst betroffen
• im Verlauf zur progredienten Ateminsuffizienz
• psychische Veränderungen

Komplikationen:

• Aspirationspneumonie

Diagnostik:

• EMG: akute Denervierungszeichen, pathologische Spontanaktivität, generalisierte Faszikulationen
• Labor: CK
• MRT