nicht familiär

erworbener Defekt der Erythrozytenmembran (verminderte Resistenz gg Komplementaktivität, durch somat. Hypermutation der Stammzellen)

Hämolyse bei saurem PH (nachts, Infekte, Stress)

Trias: Panzytopenie, Thrombosen, Hämolyse

Ko: Vasokonstriktion -> pulm. Hypertonie usw.

Übergang in MDS/AML

Thrombembolien (häufigste Todesursache)

Niereninsuffizienz durch hämolyt. Krisen

Th: Antikoagulation, Eculizumab, Sz-Tx