autosomal kodominant (heterozygot meistens asymptomatisch)

80% HbS, 20% HbF

Autosplenektomie durch rez. Milzinfarkte -> Infektneigung

Skeletterkrankungen (Osteoporose, asept. Knochennekrosen, Wachstumsstörung)

renale Komplikationen

Therapie: Stammzelltx, Penicillinprophylaxe ab 3. Mo bis 5. LJ, Hydroxyharnstoff bei häufigen Krisen

akute Krise: Hydratation, Analgesie