Atrophie Gyrus praecentralis + Läsion der Pyramidenbahn (1. Motoneuron) + Atrophie motor. Vorderhornzellen (2. Motoneuron)

40.-70. LJ

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schlaffe (Atrophie, Faszikulationen, Areflexie) + spastische (Reflexsteigerung, Pyramidenbahnzeichen) Paresen

Augenmuskeln nicht betroffen!, keine Sensibilitätsstörungen!, Blasenfunktion intakt!

Beginn mit Atrophie der kleinen Handmuskeln -> Paraspastik der Beine

-> Hirnnerven oder Beginn mit Füßen -> aufsteigend

bulbäre Symptomatik (Zungenfaszikulation, Dysphagie, Dysarthrie, gesteigerter Masseterreflex, pathologisches Lachen und Weinen)

ÜL 2-5 Jahre

Therapie: Glutamatantagonist Riluzol

meist sporadisch, 10% familiäre Form mit Mutation im Zn/Cu-Superoxid-Dismutasegen