20% sind paraneoplastisch: Respirationstrakt & Intestinaltrakt

• im Vordergund steht Muskelschwäche beim Aufstehen aus Sitzen, Treppensteigen, Überkopf-Arbeiten, gg.f muskelkaterartige Schmerzen
• 1/3 haben lilafarbenes Erythem an Stirn, Wangen, Augenlidern, Dékolleté, Schultern, oberem Rücken
• erythematöse schuppende Plaques an dorsalen Fingern (Gottron-Zeichen)
• 50% haben Raynaud
• nichtdestruierende Arthritiden
• Schluckstörungen
• Myokarditis -> Tachykardie, Arryhthmien
• subkutane Kalzinose erst spät und nur selten, bei juveniler Form früh und häufig
• fibrosierende Alveolitis+Myositis= Jo-1-Antikörpersyndrom