Rückseite

Mangel des vWF -> plasmatische und thrombozytäre Gerinnungsstörung -> petechiale und hämophile Blutungen (v.a. Schleimhaut)

Diagnostik: pos. Familienanamnese (bei leichten Verläufen oft negativ), verlängerte Blutungszeit im Gegensatz zur Hämophilie, aPTT länger wenn Faktor VIII niedrig, Ristocetin-Kofaktor-Aktivität niedirger

DD:

• Hämophilie (Blutungszeit normal, normaler Ristocetin-Kofaktor)
• erworbener vWF-Mangel (Lymphome)

Therapie: Desmopressin -> allerdings bei Typ 2B KI und bei 3 wirkungslos!, vor OPs und bei starken Blutungen -> Faktor VIII-Konzentrant inkl. vWF