Rückseite

Degeneration der Myozyten d. rechten Ventrikels -> Fetteinlagerung & Fibrosierung

Ätiologie:

• meist Männer unter 40 Jahre
• autosomale Erbgänge, Ursache sonst unklar -> familiäre Häufung, dran denken bei plötzl. Herztod in Familienanamnese

Patho: rechter Ventrikel hypertrophiert und dilatiert Klinik &Komplikationen: Arrhythmien wie ventr. Tahykardien, Synkopen und auch plötzl. Herztod bei Sportlern, im Verlauf Rechts- dann Linksherzinsuff. Diagnostik:

• EKG: V1-V3 inverse T-Wellen, breite QRS, in-/kompletter RSB, typisch epsilon-Wellen (Schwnakungen am Beginn ST-Strecke) durch verzögerte Erregung d. rechten Ventrikels
• LZ-EKG: viele VES (>1000/24h)
• Echo: Hypokinesien&Dilatation rechter Ventrikel, ggf. Aneurysmen dort
• Biopsie zum Nachweis der Fibropolymatose

DD:

• M. Uhl: Aplasie des re. Ventrikels mit Manifestation der Herzinsuff. im frühen Kindesalter (schlechte Prognose)
• andere Mardiomyopathien: betreffen v.a. den linken Ventrikel

Therapie:

• keine kausale Therapie
• oft ventr. Tachykardien: Ablation
• Rhythmusstörung sympotmatisch: Solatol oder AMiodaron
• Proph. Herztod: regelmäßige Kontrollen, Schonung, ICD-Implantation