Innere Medizin (Fach) / Herz (Lektion)

Vorderseite Restriktive Kardiomyopathie
Rückseite

Eingeschränkte Dehnbarkeit der Ventrikel bei weitgehend normaler systolischer Funktion

Ätiologie::

  • in Industrieländern selten
  • v.a. durch Amyloidose
  • in Tropenländern häufiger
  • Auch durch Löffler-Endokarditis (Hypereosinophilie), Sarkoidose, Hämochromatose, Speicherkrankheiten, maligne Erkrankungen, Rx, Anthrazykline (-rubicin)
Pathogenese: Myokard fibrosiert oder wird infilitriert -> reaxiert schlechter -> diastolische Füllung schlechter -> Dilatation besonders der wanddünnen Vorhöfe Klinik: Herzinsuff., ev. supraventrikuläre Rhythmusstörungen wie VHF; AV-Blöcke, Kammertachykardien Diagnostik:
  • Klinik der Herzinsuff.
  • AV-Klappen-Insuffizienzen: Systolikum, oft mir 3./4. HT
  • Rö-Thx: pulmonalvenöse Stauung, VH-Vergrößerung
  • EKG: ev. Niedervoltage
  • Echo: mögl. ursächl. Erkrankungen, kleine Kammern, weite VH, syst. Kontraktion normal
  • ggf. Myokardbiopsie zur Sicherung
DD:
  • Pericarditis constrictiva: Perikardverdickungen o. -verkalkungen in CT/MRT, path. Septumbewegungen (bei Inspiration nach links)
Therapie:
  • Grunderkrankung therapieren
  • VHF elektr. oder mit Amiodaron terminieren -> schlechtere VH-Füllung beenden oder mit ß-Blockern+Antikoagulation behandeln
  • Amyloidose: häufig Überemfpindlichkeit ggn. Kalziumantagonisten -> Digoxin dazu
  • ggf. Schrittmacher oder Transplantation -> Prognose ohne Tx schlecht!

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