Medizin (Fach) / Pädiatrie (Lektion)

Vorderseite Osteopetrosis Albers-Schönberg
Rückseite

Als Osteopetrosis Albers-Schönberg bezeichnet man die Marmorknochenkrankheit. Dabei sind die Osteoklasten in ihrer Funktion beeinträchtigt, sodass es bei erhaltener Knochenneubildung zu einer Einschränkung des Knochenabbaus kommt. Dies kann zu homogenen Knochenverschattungen, Einengung der Markräume und Dreischichtung der Wirbelkörper führen. Knochenschmerzen und Spontanfrakturen sind gehäuft. Es gibt eine maligne rezessiv vererbte Form, die im Säuglingsalter zu Anämie, Myeloblastose, Hepatosplenomegalie, Erblindung durch Einklemmung des Fasciculus opticus, Schwerhörigkeit und hypokalzämischer Tetanie führt. Die die Kalziummobilisation aus dem Knochen ist hier erschwert.

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