Entmarkungskrankheiten aufgrund von Defekten im Myelinmetabolismus (Entmyelisierung).

Nachweis in Blutleukozyten und Fibroblasten. rezessiver oder X-chromosomaler Erbgang.

1. Adrenoleukodystrophie: Abbau von überlangkettigen Fettsäuren gestört (VLCFA). Als Adrenomyeloleukodystrophie Manifestation in der 3 Dekade mit spastischer , sensomotorischer Polyneuropathie und NNR-Insuffizienz. Th: Diät und Lorenzos Öl.

2. Metachromatische Leukodystrophie: Sulfatidose, Mangel an Arylsulfatase-A.

3. M. Krabbe (Globoidzellenleukodystrophie): Anhäufung von Galactozerebrosid.