Hämato-Onko (Fach) / Innere Medizin (Lektion)

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Vorderseite paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Rückseite

  • eine erworbene klonale Stammzellerkrankung mit hämolytischer Anämie
  • Diagnostisch wegweisend ist der Zuckerwassertest, zusätzlich kann der Ham-Test (Säure-Serum-Test) durchgeführt werden. Als neuere Methode ist die durchflusszytometrische Untersuchung zum Nachweis von GPI-defizienten Leukozyten und Erythrozyten durchzuführen.

  • Es kann als Komplikation gehäuft zu thrombembolischen Ereignissen (Pfortaderthrombosen, Lebervenenthrombosen, Thrombosen cerebraler Gefäße, Milzvenenthrombosen) und der aplastischen Anämie, dem myelodysplastischen Syndrom (MDS) oder der akuten myeloischen Leukämie (AML) kommen.

  • Ursache der Hämolyse ist eine erworbene Mutation des PIG-A-Gens auf dem X-Chromosom der hämatopoetischen Stammzelle, das die Biosynthese des PIG-Ankerproteins steuert.

Diese Karteikarte wurde von DaniW erstellt.