Der systemische Lupus erythematodes (= SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, die besonders häufig Frauen betrifft. Typisch ist das Vorliegen diverser organunspezifischer Autoantikörper (z.B. ANA, Anti-DNS-AK, Anti-Sm, Anti-RNP-AK, Anti-Histon) die über zytotoxische Reaktionen und Immunkomplexbildung zu Gewebe- und Organschäden führen. Im Rahmen des SLE kann es darüber hinaus zu einem Auftreten von Antikörpern gegen jeden Gerinnungsfaktor kommen (= Hemmkörperhämophilie). Am häufigsten hiervon betroffen ist allerdings der Faktor VIII (= erworbene Hemmköperhämophilie A). Im Regelfall ist die Blutungsneigung durch den resultierenden Antikörpermangel schwer und oft lebensbedrohlich. Die Hauptblutungsmanifestationen sind Blutungen in die Weichteile, flächenhafte subkutane Blutungen am Stamm und an den Extremitäten (wie auf den Bildern im vorliegenden Fall) sowie Blutungen in die Muskulatur, die zu einem massiven Blutverlust und/oder einem Kompartment-Syndrom führen können. Im Gegensatz zur angeborenen Hämophilie sind Gelenkblutungen selten. Antwort (C) ist richtig.

Antiphospholipid-Antikörper (= Anti-Kardiolipin-AK und Lupusantikoagulanz) finden sich bei etwa 1/3 der Patienten mit SLE. Diese Antikörper gehen einher mit dem Risiko für das Auftreten des Antiphospholipid-Syndroms mit den Trias: arterielle und venöse Thrombosen, Thrombozytopenie und Aborte.

Autoantikörper gegen Thrombozyten können beim SLE ebenfalls vorkommen. Die resultierende thrombozytopenische Hämostasestörung zeigt jedoch einen petechialen Blutungstyp (siehe Abbildung).

Die gegen das in neutrophilen Granulozyten zytoplasmatisch gelegene Enzym Proteinase 3 gebildeten Antikörper werden auch als c-ANCA bezeichnet und finden sich bei der Wegener-Granulomatose (= Vaskulitis der kleinen Gefäße). Beim SLE finden sich keine c-ANCA, hingegen können p-ANCA (Myeloperoxidase-AK) vorliegen.

Antikörper gegen Komplementfaktor C1q lagern sich bei Patienten mit Lupus-Nephritis in der Niere ab und sind am ehesten pathogenetisch wirksam. Diese Antikörper können sowohl die Diagnosefindung bei Patienten mit Verdacht auf Kollagenose als auch die Aktivitätsbeurteilung bei gesichertem SLE erleichtern. Diese Antikörper haben keine erhöhte Blutungsneigung zur Folge.

Merke: Ein Mangel an Gerinnungsfaktoren führt zu flächenhaften Blutungen, während ein Mangel an Thrombozyten ein petechiales Blutungsmuster nach sich zieht.