Eine primäre Hyperfibrinolyse wird durch einen genetisch bedingten Mangel an physiologischen Inhibitoren des fibrinolytischen Systems, wie z.B. Alpha2-Antiplasmin, verursacht. Das Resultat ist eine vermehrte Fibrinolyse durch eine starke Freisetzung von Plasminogenaktivatoren. Durch den Verbrauch an Gerinnungsfaktoren ist die Fibrinogenkonzentration erniedrigt, die PTT verlängert und der Quick-Wert vermindert. Die Reptilasezeit ist in dieser Fragestellung von Bedeutung, da sie nur bei Störungen der Fibrinpolymerisation verlängert ist. Auch die Thrombinzeit ist bei dieser Störung verlängert. Die Thrombozytenzahl ist differenzialdiagnostisch zur disseminierten intravasalen Gerinnung mit nachfolgender sekundärer Fibrinolyse bei der primären Hyperfibrinolyse normal.