Die typischen Symptome des Karzinoidsyndroms werden hervorgerufen durch vasoaktive Substanzen, die vom Karzinoid ausgeschüttet werden, darunter Histamin, Serotonin, Bradykinin und Kalikrein. Diese Substanzen unterliegen jedoch einem ausgeprägten First-Pass-Metabolismus in der Leber, so dass sie - wenn der Tumor im Drainagegebiet der V. portae hepatis liegt, weitgehend inaktiviert werden, bevor sie in den systemischen Kreislauf gelangen. Sobald das Karzinoid Lebermetastasen gebildet hat, sezernieren diese die vasoaktiven Substanzen direkt in den systemischen Kreislauf, wo sie ihre Wirkung frei entfalten können. Daher ist der Leberbefall bei Karzinoiden des Gastrointestinaltrakts eine wesentliche Voraussetzung für die Entwicklung eines Karzinoidsyndroms.