Sehr seltene Fehlbildung aus dem split notochord Syndrom.

Dabei handelt es sich um einen Fistelgang zwischen dorsaler Hautoberfläche und Bauchhöhleoder Thorax bedingt durch Persistenz des Canalis neurentericus (persistierende Verbindung zwischen Ektoderm und Entoderm, deshalb in dieser Höhe Fehlanlage der Chorda dorsalis).

Um den Fistelgang herum sind meist die Wirbelsäule und das Myelon gespalten.