Seltene, klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle

Klinik:- Makulopapulöse kutane Mastozytose (früher: Urticaria pigmentosa)- Braunrote Hauteffloreszenzen- Effloreszenzen sind reich an Mastzellen- Meist Kinder betroffen- Lokalisation: Meist Kopf und laterales Gesicht

Diagnostik: Darier-Zeichen → Typische, kräftige Rötung nach mechanischer Reizung der Läsionen; evtl. auch urtikarielle Schwellung, Pruritus oder Blasenbildung

Formen:- Mastozytom- Urticaria pigmentosa- diffuse kutane Mastozytose

Therapie: Anthistaminika, Mastzellstabilisatoren (Cromoglycinsäure), Glucocorticoide- in der Regel spontane Remission