Myeloproliferative Erkrankung ausgehend von einer pluripotenten Stammzelle im Knochenmark

- Häufigkeitsgipfel liegt im 6. Lebensjahrzehnt, eine CML kann aber in jedem Lebensalter (auch im Kindesalter) auftreten

- Immer assoziiert mit BCR-ABL1 Philadelphia Chromosom t(9;22)

Klinik:1. Chronische Phase: unspezifische Symptome, ca. 2-4 Jahre (<10% Blasten im KM)2. Akzelerationsphase: Verdrängung der anderen Zellreihen (Thrombozytopenie, Anämie, Infektneigung), ca. 1 Jahr (10-19% Blasten im KM )3. Blastenkrise: Bild einer akuten Leukämie, rasch lethal (>20% Blasten im KM)

Diagnostik:- Extreme Leukozytose (>500.000/μl - höchste Leukozytenzahlen aller Leukämien)- Linksverschiebung (v.a. Myelozyten, Metamyelozyten)- Kein Hiatus leucaemicus, Blasten <2%- Basophilie, Eosinophilie, gelegentlich Monozytose- alkalische Leukozytenphosphatase ↓ (bei allen übrigen myeloproliferativen Erkrankungen ist die Aktivität erhöht)

Therapie: Tyrosinkinaseinhibitoren: Imatinib, Nilotinib, Dasatinib