Nierenerkrankung, die in der histologischen Untersuchung das typische Bild der fokalen Sklerosierung des glomerulären Gefässknäuels zeigen.

- Häufig bei Afroamerikanern

Ätiologie:- Idiopathisch- 2°: Virusassoziiert (HIV), medikamentös-toxisch (Heroin, Alendronat), Hyperfiltration (Adipositas, Hypertonie)- Genetisch: Mutationen in Podozyten-Strukturmoleküle (Podocin, Nephrin, etc.), aka "hereditäres nephrotisches Syndrom"

Diagnostik: - Nephrotisches Syndrom (70-80%)- LM: Fokale und segmentale glomeruläre Sklerose - IF: keine Immunkomplexe; unspezifische Positivität in Sklerose (IgM, C3) - EM: Podozytendefekt- Tip-Läsion --> gute Prognose; kollabierende Variante (zB bei HIV) --> schlechte Prognose

Therapie: Prednisolon- Bei ausbleibender Remission: Ciclosporin/Tacrolimus, Mycophenolat Mofentil, Cyclophosphamid- Dialysepflichtigkeit nach 5-20 Jahren