Innere Medizin (Fach) / Nephrologie (Lektion)

Vorderseite Alport-Syndrom - Überblick
Rückseite

Vergleichsweise seltenes Krankheitsbild (aber häufigste vererbte Nephritis), Vererbung meist X-chromosomal dominant Genetischer Defekt des Typ-IV Kollagen (Bestandteil der glomerulären Basalmembran), progrediente Destruktion weitere Symptome: Innenohrschwerhörigkeit (bei etwa 60%), Lenticonus (bei etwa 25%) Nierenbiopsie Lichtmikroskopisch mesangiale Zellvermehrung und Sklerosierungen Elektronenmikroskopisch veränderte Basalmembran Prognose: Männer schlechter als Frauen, meist im Verlauf (20.-30. Lebensjahr) terminale Niereninsuffizienz Komplikation: Nach Nierentransplantation kann es durch neu vorhandene Kollagen-Typ-IV Antigene zu einem Goodpasture-Syndrom kommen

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