Sehr selten; mittleres Alter bei Diagnosestellung ca. 60 Jahre, in ca. 80% der Fälle mit Zöliakie assoziiert Ursprung sind intraepitheliale T-Zellen meist im proximalen Jejunum Mit unspezifischer Klinik wie Bauchschmerzen, Erbrechen, Diarrhö, Gewichtsverlust, gastrointestinaler Blutung