DefinitionPulmonalstenose (valvulär und/oder infundibulär) mit möglicher Hypoplasie der zentralen PulmonalgefäßeRechtsventrikuläre HypertrophieVentrikelseptumdefekt (VSD)Rechtsverlagerte, über dem VSD reitende AortaPathophysiologie Die hämodynamische Wirkung ist hauptsächlich abhängig vom Ausmaß der Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn und von der Hypoplasie der zentralen PulmonalgefäßeGeringe Obstruktion → Links-Rechts-Shunt ausgeprägter → Geringe ZyanoseStarke Obstruktion → Rechts-Links-Shunt ausgeprägter → Starke ZyanoseKlinikZunehmende ZyanoseHypoxische Anfälle ab der 4.–6. Lebenswoche bei psychischer und körperlicher Anstrengung (Weinen, Trinken usw.) Unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken DiagnostikKlinische UntersuchungInspektion: Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie (Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, etc.)Auskultation: Systolisches, raues, lautes Geräusch mit p.m. im Erb-PunktBlutuntersuchung: Polyglobulie Apparative UntersuchungenEKG: Rechtstyp mit Rechtshypertrophie, P-dextroatriale mit steigendem AlterEchokardiographie: Darstellung der Hauptkriterien der Fallot-Tetralogie mit Erfassung des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn (ggf. Ergänzung durch Herzkatheter)Röntgen-Thorax: Fehlendes Pulmonalissegment, geringere Lungengefäßzeichnung, RechtsherzvergrößerungTherapieAkute HypoxieAllgemeine MaßnahmenKnie an Brust drückenSauerstoffMedikamentös: Betablocker , Morphin Langfristige Versorgung: Operation möglichst im 1. Lebensjahr- Patchverschluss des Ventrikelseptumdefekts unter Beachtung einer korrekten Aortenlage zum linken Ventrikel.- Resektion der obstruktiven Muskulatur des Infundibulums- Ggf. Erweiterung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes, ggf. pulmonale Valvulotomie- Bei starker Hypoplasie der großen Pulmonalgefäße und des Klappenrings zweizeitige Strategie: → Blalock-Taussig-Anastomose: Verbindung zwischen rechter A. subclavia und gleichseitiger Pulmonalarterie.→ anschließende Operation wie oben beschrieben (Patchverschluss, Dilatation des rechtsventrikulären Ausflusstraktes))