Quantitativer oder qualitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) - Autosomal-dominanter Erbgang

Epidemiologie: Häufigste angeborene Störung der Blutstillung

Klinik:- Meistens asymptomatisch - Grossflächige Blutungen (insb. Schleimhautblutungen) durch verkürzte Halbwertszeit von VIII- petechiale Blutungen → durch Störung der Thrombozytenaggregation

Diagnostik:- Verlängerte Blutungszeit und evtl. verlängerte aPTT

Formen:- Typ 1 und 3: quantitative Defekte- Typ 2: qualitative Defekte

Therapie: Desmopressin (bewirkt eine Freisetzung des vWF/Faktor-VIII-Komplexes aus den Endothelzellen)