Hämatologie und Neoplasien (Fach) / Amboss + Vorlesung (Lektion)
Vorderseite
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie
Rückseite
- Erworbener Membrandefekt mit Mutation des GPI-Ankerproteingens
Klinik: bei 30% nachts und plötzlich- Hämolytische Krisen, ggf. mit braunem Urin ("colafarbener Morgenurin")- Thromboembolien- Panzytopenie
Diagnostik:- Hämolysezeichen- Coombs-Test: negativ- Durchflusszytometrie: Nachweis der gestörten Expression des GPI-Ankers (CD55-)
Therapie:- Eculizumab: Anti-C5-Antikörper - Allogene Stammzelltransplantation
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