Myeloproliferative Erkrankung, die zu Knochenmarkfibrose, extramedullärer Blutbildung und Milzvergrösserung führt

- Ätiologie unbekannt- Altersgipfel 60-70. Lebensjahr

Klinik:- Allgemeinsymptome (Gewichtsverlust, Leistungsminderung, Fieber, Infektionen)- Splenomegalie (extramedulläre Hämatopoiese)Hyperproliferative Phase: Thrombozytose und LeukozytoseFibrotische Spätphase: Panzytopenie

Diagnose: Alle Major + 2 MInorMajor criteria:1. Bone marrow: Megakaryocyte proliferation and atypia, usually accompanied by fibrosis2. JAK2 or other clonal marker (eg CALR)Minor criteria:1. Leukoerythroblastosis2. Anämie3. ↑ LDH4. Splenomegalie (oft massiv, >1000 g)- Punctio sicca mit Dakryozyten

Therapie: - Meist Palliativtherapie: ASS, EPO, IMiDs, Splenektome, Hydroxurea, JAK2-Inhibitoren, etc.