neurologie (Fach) / Degenerative Erkrankungen (Lektion)

Vorderseite Chorea Huntington
Rückseite

- CAG-Trinukleotid-Repeat-Expansion im Huntingtin Gen- autosomal dominant- generalisierte Hirn- und Basalganglienatrophie mit Betonung von Striatum (Putamen, Ncl. caudatus), Substantia nigra und Kleinhirn

Westphal-Variante: tritt im Kindesalter auf

- abrupte, kurz-dauernde, distal-betonte Hyperkinesien- Muskelhypotonie- Persönlichkeitsveränderungen- Demenz

Therapie: - atypische Antipsychotika, zB Tiaprid, Perfenazin, Tetrabenazin- Baclofen (Muskelrelaxans)- bei Depression: Sulprid (atypisches Antipsychotikum mit antidepressiver Wirkung)

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