AK führen zuerst zu einer Blockade des AchR → bei repetitiver Reizung tritt so eine Ermüdungserscheinung bei zunehmender Besetzung der Rezeptoren durch die AK auf → die neuromuskuläre Übertragung wird immer schwächer → langfristig: Abbau der Rezepptoren und struktureller Umbau der postsynapt. Membran → diese flacht ab und der synapt. Spalt verbreitert sich

w:m = 3:2

zwei Häufigkeitsgipfel. 30-40 J (mehr Frauen); 60-80 J (mehr Männer)

Ätiologie:

• Essentielle MG: AK gg den postaynaptischen AchR oder rezeptroassoziierte Proteine der motor. Endplatte (AK evtl nach Virus Infekt oder nach Thymusveränderungen entstanden)
• Thymusveränderungen → Sekundärfollikel und B-Lymphozyten sind in einigen Fällen nachweiswar
• Graft-vs-Host Rkt (nach KM-Transplatation)
• Assoziation zu anderen AI-Erkrankungen (Thyreoditis, rheum. Arthritis, SLE oder nach D-Penicillamin Gabe)

AK-Serologie → Seropositive Variante in 85% der Fällen

Symp.:

• Hauptsymptom: unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur
• Okulobulbär: Ptosis (ein-oder bds) Diplopie (vorallem beim Seitwärtsblick), Dysarthrie, Dysphagie und schlaffe Gesichtzüge (Facies myopathica)
• wechselnder Augenmuskelparesen
• myopathische Dyspnie
• gg Abend ud in Stresssituationen zunehmend

Stadien:→

1. Okuläre Form (nur Ptosis und Diplopie)
2. a) milde generalisierte Form b) mittelschwere, generalisierte Form OHNE Befall der Atemmuskulatur
3. Akute und rapid progressive Form MIT Befall der AM binnen 6 Monaten
4. chronische, schwere Form

Diag.:

• Simpson Test (beim Seitwärtsblick wird eine Ptosis provoziert)
• Tensilon oder Prostigmin Test
• Eis Test
• AchR-AK in der Serologie (bei Thymon zu 100% pos) CAVE: falsch pos bei Lambert-Eaton, ALS,SLE, Polymyositis, PBC)
• Anti-spezifischer Muskelrezeptor Tyrosin-Kinase-AK (MuSK) → pos bei 40% der seronegativen)
• Anti-quergestreifte Muskel AK
• Anti-Titin oder Anti-Ryanodin AK

Therapie:

• bei Thymon: OP oder Bestrahlung → Remission oder Heilung möglich
• Basistherapie: Glukos, Azathioprin in Kombi mit AChE-Hemmern
• Therapieresistenz: Cyclophosphamid, Ciclosporin A, MMF (Mycophenolatmofetil)
• Myasthene Krise: sofortige Gabe von Pyridostigmin (1mg) oder Neostigmin(0,25mg) iv und ggf Intubation dann Plasmapherese, Ig Gabe
• → bei Cholinerger Krise: Atropin und Beatmung