Das pilozytische Astrozytom ist nach dem Medulloblastom der zweithäufigste Hirntumor im Kindesalter. Es macht 30% aller Hirntumoren und ca. 10 % aller Gliome aus. Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 10. bis zum 13. Lebensjahr. Jenseits des 18. Lebensjahres sind pilozytische Astrozytome eine Rarität. Mädchen wie Jungen sind gleich häufig betroffen.

4 PathophysiologieDie Symptomatik kommt v.a. durch Kompression benachbarter Strukturen zustande. Bei Blutung oder Verlegung des Liquorabflusses können zudem Symptome eines Schlaganfalls oder ein Hydrozephalushinzukommen.

5 LokalisationBei Kindern sind hauptsächlich Strukturen um die Mittellinie des Gehirnes betroffen:

Nervus opticus und Traktus optikus, hier entstehen sog. OptikusgliomeHypothalamus, v.a. Infundibulummedialer TemporallappenKleinhirnHirnstamm mit HirnstammgliomenRückenmarkBei Erwachsenen ist der III. Ventrikel die häufigste Lokalisation. Eine intrahemisphärische oder oberflächlich hemisphärische Lokalisation ist eher selten.

6 Morphologie und HistologieMakroskopisch erscheint der Tumor als eine in 60 % der Fälle mit wasserklaren Zysten durchsetzte, derbe, grau-weiße Knolle mit einem rötlich getöntem Zentrum. Tumoren im Rückenmark und Nervus optikus weisen keine Zysten auf. Das Wachstum ist nur gering infiltrierend, die Strukturen in der Umgebung werden hauptsächlich verdrängt. Histologisch findet sich ein faserreiches und zellarmes Tumorbild mit charakteristischen länglichen, bipolaren Zellen mit haarförmigen Fortsätzen. Die Fortsätze sind eosinophil kolbenartig aufgetrieben und bilden die sog. Rosenthal-Fasern. Intrazytoplasmatisch sind eosinophile Körperchen, die aus Proteinen bestehen, zu sehen. DerMitosenanteil liegt zwischen 1 und 3 %. Arrosion der Meningen, Kernatypien, mehrkernige Zellen und pathologische Vaskularisation können gehäuft vorkommen. Ca. 10 % der pilozytischen Astrozytome speichern Kalzium. Nekrosen sind nicht zu beobachten.

7 SymptomatikOptikusgliome manifestieren sich vor allem durch Sehstörungen.Zwischenhirntumoren erzeugen häufig hypothalamische Ausfälle: Störungen der Hypothalamus-Hypophysen-Achse, Körpertemperatur-Regelung, Nahrungsaufnahme etc. Raumforderungen imKleinhirn machen sich v.a. durch Gangunsicherheit mit ungerichteter Fallneigung, Schwindel und extremitätenbetonter Ataxie bemerkbar.Hirnstammgliome wachsen zentrifugal in der Pons und führen als Erstsymptom zu Ausfällen derHirnnerven.8 DiagnostikAstrozytome lassen sich hervorragend durch die Kernspintomografie darstellen. Kalzifikationen(Verkalkungen) stellen sich am besten in der Computertomografie dar. Zusammen mit der Lokalisation, den radiologischen tumorspezifischen Besonderheiten und dem Erkrankungsalter lässt sich häufig bereits eine Verdachtsdiagnose stellen. Die Diagnose kann histologisch entweder durchBiopsie oder durch histopathologische Untersuchung des während der Tumorexstirpation gewonnenen Gewebes abgesichert werden. Pilozytische Astrozytome reichern im Kern homogen Kontrastmittel an, die Tumorperipherie ist zystisch durchsetzt.