Medizin (Fach) / Syndrome & Co. (Lektion)

Vorderseite Phakomatosen
Rückseite

Von griechisch: phakos - Muttermal, Fleck

Synonym: Neurodermales SyndromEnglisch: phacomatosis1 Definition

Als Phakomatosen werden hereditäre Erkrankungen bezeichnet, die mit neuroektodermalen und mesenchymalen Dysplasien einhergehen.

2 Ausprägung

Phakomatosen treten bevorzugt an Haut und Anteilen des ZNS auf. Unter den eingeschlossenen Erkrankungen finden sich sowohl benigne als auch maligne Tumoren, so dass der Begriff keine Aussage über die Dignität macht.

3 Gliederung

Zu den Phakomatosen werden im engeren Sinn die folgenden vier Erkrankungen gerechnet:

Bourneville-Pringle-Syndrom (Tuberöse Hirnsklerose)Neurofibromatose (Morbus von Recklinghausen Typen I und II)Sturge-Weber-Krabbe-SyndromVon-Hippel-Lindau-Czermak-Syndrom

Neben den klassischen sogenannten "neurodermalen Syndromen" werden im weiteren Sinne auch andere Krankheiten als "neurokutane Syndrome" zu den Phakomatosen gezählt, beispielsweise das Louis-Bar- oder das Gorlin-Goltz-Syndrom.

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