= chronische Systemerkrankung, die zur Fibrose von Haut und Unterhaut sowie zur Sklerose innerer Organe führt = Kollagenose-zwei Verlaufsformen: limitierte Akrosklerodermie (z.B. CREST-Syndrom) und diffuse Sklerodermie

Raynaud-Symptomatikgespannt wachsartige Haut (= Sklerdodaktylie)TeleangiektasienFingerkuppennekrosen (= Rattenbissnekrosen)eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit mit BeugekontrakturenMikrostomie (Tabaksbeutelmund) maskenartige Gesichtsstarreverkürztes ZungenbändchenAlopezieArthralgienbei Befall innerer Organe z.B. Lungenfibrose mit restriktiver Ventilationsstörung und pulmonaler Hypertonie, Dysphagie bei Motilitätsstörungen des Ösophagus, Schrumpfnieren

Labor: BSG-Erhöhung, Antinukleäre Autoantikörper (ANA), Anti-Topoisomerase-Antikörper (Anti-SCL-70) in 40% d.F. bei Patienten mit diffuser Sklerodermie und Anticentromer-Antikörper (ACA) in 70% d.F. beim CREST-Syndrom bzw. der limitierten