Pädiatrie (Fach) / Pädiatrische Onkologie / Kinderonkologie (Lektion)

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Vorderseite Neuroblastom
Rückseite
  • maligner Tumor embryonalen Ursprungs
  • von Sympathikusganglienzellen (Grenzstrang) od. vom Nebennierenmark ausgehend
  • Lok.: Nebennieren, abdominal-paravertebral (60% d. F.) vom Retroperitonealraum ausgehend, Halsbereich, Brustkorb, Becken
  • Metastasierung: frühzeitig in Leber, KM, Knochen, LK od. Haut
  • b. Diagnosestellung haben bereits 50% d. Betroffenen Metastasen (= Stadium IV)
  • Assoziation mit anderen Erkrankungen möglich (v. Recklinghausen-Krankheit, Beckwith-Wiedemann-Syndrom)
  • Prädispositionsalter: 1.-4. LJ, m = w
  • Klin.: Schwächegefühl, Inappetenz, Gewichtsverlust, Erbrechen, Durchfall od. Obstipation
  • b. abdominalem Tumor: tastbarer, höckriger, derber Bauchtumor
  • evtl. Blutdruckkrisen (Hormonproduktion), Flush-Symptomatik
  • zervikaler / thorakaler Tumor: Horner-Syndrom, Dyspnoe, Dysphagie, obere Einflussstauung
  • paravertebraler Tumor: Querschnittssymptomatik ("Sanduhrtumor")
  • "Brillenhämatom", Ekchymosen b. retroorbitaler Metastasierung
  • opsomyoklonisches Syndrom, "eye dancing syndrome"
  • Diagn.: Anamnese / klinische U / Sono Abdomen / Labor: evtl. Anämie, im 24 Std.-Urin Homovanillinsäure, Vanillinmandelsäure erhöht, Tumormarker: NSE / Abdomenübersicht / MIBG-Spect / 99Tc-Skelettszintigraphie / KM-Punktion
  • N-myc-Protoonkogen-Amplifikation => schlechte Prognose
  • Ther.: je nach Stadium; Stadium 4-S bei Säuglingen => keine Knochenmetastasierung; hier spontane Remissionen
  • Prognose: insgesamt schlecht, da späte Diagnosestellung (50% d. F. bei Diagnosestellung bereits in Stadium IV); entscheidender Prognoseparameter: Vorliegen einer N-myc-Amplifikation

Diese Karteikarte wurde von med_marburg88 erstellt.

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